20_neuroendokrine Tumore

• Was sind Neuroendokrine Neoplasien (NEN)?

  Neuroendokrine Neoplasien sind Tumoren des neuroendokrinen Systems.
• Wie viel Prozent aller Malignome machen NEN aus?

  Etwa 2% aller Malignome.
• Welche Substanzen werden von NEN synthetisiert?

  Spezifische und unspezifische Markerproteine, Hormone und Neuropeptide.
• Wie viel Prozent der NEN sind funktionell aktiv?

  30-40% sind funktionell aktiv.
• Was ist häufig mit der funktionellen Aktivität von NEN assoziiert?

  Eine funktionelle Aktivität ist häufig mit Malignität assoziiert.
• In welchem Alter treten NEN am häufigsten auf?

  Am häufigsten zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.
• Gibt es geschlechtsspezifische Unterschiede bei NEN?

  Es gibt keine geschlechtsspezifischen Unterschiede.
• Was haben alle NEN gemeinsam?

  Alle NEN haben ein malignes Potenzial.
• Was sind die zwei Hauptfaktoren, die das maligne Potenzial von NEN bestimmen?

  Differenzierung und proliferative Aktivität (Ki-67-Index).
• Was bedeutet ein hoher Ki-67-Index?

  Ein hoher Ki-67-Index zeigt eine hohe proliferative Aktivität an.
• Was sind die Grade der Differenzierung bei NEN?

  • G1 & <3%: Low grade
  • G2 & 3-20%: Intermediate grade
  • G3 & >20%: High grade
• Was ist die klinische Bedeutung von low-grade und high-grade NEN?

  Low-grade NEN sind klinisch indolent, während high-grade NEN klinisch aggressiv sind.
• Was ist die TNM-Klassifikation?

  Die TNM-Klassifikation ist organabhängig und beschreibt das Stadium des Tumors.
• Wie werden funktionell inaktive und aktive NET klassifiziert?

  1. Funktionell inaktive NET: meist asymptomatisch, Zufallsbefunde.
  2. Funktionell aktive NET: übermäßige Produktion von biogenen Aminen und Peptidhormonen.
• Was ist das Leithormon des Karzinoid-Syndroms?

  Serotonin.
• Wo ist die häufigste Tumorlokalisation für das Karzinoid-Syndrom?

  Im Ileum und Jejunum.
• Was ist die Malignität des Karzinoid-Syndroms?

  100%.
• Was sind die Voraussetzungen für das Karzinoid-Syndrom?

  Hohe Tumorlast und erhöhte Serotoninwerte.
• Was sind die Symptome des Insulinom-Syndroms?

  Hypoglykämie und Hypokaliämie.
• Was ist die Whipple´sche Trias?

  Symptome wie Schwitzen, Tachykardie, Heißhunger, Kopfschmerz, Sehstörung, Krampfanfälle, Verwirrtheit, Koma und BZ ≤ 50 mg/dl.
• Was ist das Leithormon des Glukagonom-Syndroms?

  Glukagon.
• Was sind die Leitsymptome des Glukagonom-Syndroms?

  Diabetes, Gewichtsverlust und Hautausschlag.
• Was ist die Malignität des Glukagonom-Syndroms?

  80%.
• Was ist das Leithormon des Zollinger-Ellison-Syndroms?

  Gastrin.
• Wo sind die häufigsten Tumorlokalisationen für das Zollinger-Ellison-Syndrom?

  Pankreas und Duodenum.
• Was ist die Malignität des Zollinger-Ellison-Syndroms?

  50-80%.
• Was sind die Leitsymptome des Zollinger-Ellison-Syndroms?

  Ulzera, Reflux-Symptomatik und Diarrhoe.
• Was ist das Leithormon des Werner-Morrison-Syndroms?

  Vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP).
• Was sind die Leitsymptome des Werner-Morrison-Syndroms?

  Therapierefraktäre Diarrhoe und ausgeprägte Hypokaliämie.
• Was sind die Ziele der medikamentösen Therapie bei NEN?

  Kontrolle der hormonellen Hypersekretion und Hemmung des Tumorwachstums.
• Was sind die diagnostischen Standards für NEN?

  1. Klinische Symptome und Zeichen wegen Hormonaktivität.
  2. Bildgebende Diagnostik: SRS, 68-Ga-DOTATOC-PET/CT, MRT, Endoskopie.
  3. Biochemische Diagnostik: CgA in allen
• Was ist die chirurgische Therapie bei NEN?

  Sie ist entscheidend für die Lokalisationsdiagnostik und macht etwa 70% .
• Was sind die entscheidenden Kriterien bei der Wahl der Therapie für NEN?

  Funktionalität des Tumors, Proliferationsindex (Ki-67), Differenzierung und SMS-R-Status.
• Was sind die unabhängigen Prognoseparameter für NEN?

  1. Stadium der Erkrankung.
  2. Differenzierungsgrad.
  3. Proliferative Aktivität des Tumors.
  4. Primärtumorlokalisation.
  5. Geschlecht.
  6. Alter bei Diagnosestellung.
• Wie beeinflusst das Alter bei Diagnosestellung die Prognose bei NEN?

  Ein höheres Alter (> 60 Jahre) hat eine deutlich schlechtere Prognose.
• Was ist das mediane Gesamtüberleben (OS) bei NEN?

  15 Jahre.
• Was sind die Hauptmerkmale von NEN?

  • Funktionell aktiv oder inaktiv.
  • Morphologisch low-grade indolent oder high-grade aggressiv.
  • Interdisziplinäre Diagnostik und Therapie.
  • Gute Therapierbarkeit.
  • Prognose abhängig von Fernmetastasierung.
• Was sind Symptome des Karzinoid-Syndroms?

  • Flush
  • Diarrhö
  • kardiale Erkrankungen
• Was ist eine karzinoide Krise?

  • lebensgefährliche Symptome wie Flush, Diarrhö, Hypotension, Tachykardie, Dyspone
  • kann durch Epinephrin, Emotionen, Essen, Exercise oder Ethanol ausgelöst werden (5 Eˋs)
• Was ist das Leithormon des Insulinom-Syndroms?


  (Pro-)Insulin