systeemziekten

• Weten dat het primaire sjögrensyndroom wordt geassocieerd met een verhoogd risico op lymfoom
• Een bijkomend raynaudfenomeen, slikstoornissen, rash, spierzwakte en hoge bloeddruk kunnen wijzen op systeemziekten
• Een positieve ANF kan voorkomen bij een groot deel van de gezonde bevolking en staat niet gelijk aan de diagnose van een systeemziekte
• Cutane lupus erythematosus kan louter cutaan voorkomen zonder systemische auto-immuniteit
• Mucocutane manifestaties van SLE omvatten lupus-vlinder-rash, subacute en chronische cutane lupus erythematosus, alopecia en fotosensitiviteit
• Musculoskeletale manifestaties van SLE omvatten spierpijn, inflammatoire polyartritis, jaccoudartropathie en geen erosieve artritis
• Jaccoudartropathie kan voorkomen bij SLE en het primaire sjögrensyndroom
• Renale betrokkenheid bij systemische lupus erythematosus (SLE) komt voor bij ongeveer de helft van de gevallen
• Renale betrokkenheid wordt gekenmerkt door proteïnurie, hematurie en leukocyturie
• Klinische manifestaties van renale betrokkenheid zijn arteriële hypertensie, oedemen, proteïnurie en nierfunctiebeperking
• Serositis bij SLE kan pleuritis en pericarditis omvatten
• Pleuritis wordt gekenmerkt door scherpe thoracale pijn die toeneemt bij inademen
• Pericarditis wordt gekenmerkt door thoracale pijn die toeneemt bij diep inademen en platliggen
• Lymfadenopathieën of splenomegalie bij SLE duiden op ziekteactiviteit en gaan vaak gepaard met vermoeidheid, subfebriliteit, koorts, nachtzweten en vermagering
• Zwangerschappen bij SLE-patiënten zijn hoogrisicozwangerschappen vanwege het verhoogde risico op miskraam, vroeggeboorte en mors in utero
• Diagnose van SLE wordt gesteld op basis van anamnese, klinisch onderzoek en biochemie
• Bij SLE worden vaak cytopenieën gezien, zoals anemie, leukopenie en milde thrombocytopenie
• ANF is positief bij meer dan 95% van de SLE-patiënten en heeft een hoge sensitiviteit
• Anti-dsDNA-antistoffen zijn specifiek voor SLE en correleren met ziekteactiviteit, vooral bij lupus nefritis
• Antifosfolipidenantistoffen worden geassocieerd met het antifosfolipidensyndroom en kunnen leiden tot trombose en miskramen
• Anti-Ro- en anti-La-antistoffen komen vaak voor bij SLE en kunnen neonatale lupus veroorzaken
• Differentiaaldiagnose van SLE omvat reumatoïde artritis, virale infectiegerelateerde artritis, systeemsclerose, primair sjögrensyndroom, MCTD, infectieuze of maligne aandoeningen
• Behandeling van SLE omvat UV-bescherming, antimalariamiddelen, glucocorticoïden, immuunsuppressiva en belimumab
• SLE is een multisysteem auto-immune aandoening die vooral jonge vrouwen treft
• Primair sjögrensyndroom (pSjS) is een auto-immune systeemaandoening die vooral de exocriene klieren aantast
• Orale en oculaire siccaklachten staan bij pSjS bijna altijd op de voorgrond
• Primair sjögrensyndroom heeft een prevalentie van 1 op 1000
• Primair sjögrensyndroom treft vooral vrouwen (vrouw/man-ratio 14-24/1)
• Primair sjögrensyndroom komt voornamelijk voor op middelbare leeftijd (30-59 jaar)
• Klinische manifestaties van primair sjögrensyndroom:

  • Orale sicca: pijnlijke mond, last bij eten of spreken, kan leiden tot slikstoornissen, dysfagie, orale candidiasis, cariës en parodontitis
  • Oculaire sicca: jeukende ogen, vreemdvoorwerpgevoel, kan leiden tot chronische irritatie en keratoconjunctivitissicca
  • Sicca elders: irritatieve neusklachten, heesheid, chronisch hoesten, xerosis cutis, vaginale droogte met dyspareunie
• Glandulaire zwelling bij primair sjögrensyndroom:

  • Chronische of episodische zwelling van speekselklieren (submandibulair en/of parotis)
  • Parotiszwelling evolueert vaak naar bilaterale aantasting
  • Bij persistente zwelling en B-symptomen, denk aan evolutie richting lymfoom
• Constitutionele symptomen bij primair sjögrensyndroom:

  • Subfebriliteit, vermoeidheid, nachtzweten
  • Vermoeidheid komt bij bijna alle patiënten voor en correleert niet altijd met ziekteactiviteit
• Systemische manifestaties en lymfoom bij primair sjögrensyndroom:

  • Musculoskeletale klachten, symmetrische polyartralgie, gegeneraliseerde myalgie
  • Bij systemische ziekteactiviteit kunnen alle organen worden aangetast
  • Toenemende B-celactivatie met lymfadenopathieën, forse productie van immuunglobulines en autoantistoffen
  • Verhoogd risico op maligne transformatie en evolutie richting lymfoom
• Diagnose van primair sjögrensyndroom:

  • Gebaseerd op aanwezigheid van chronische siccaklachten, objectivering van auto-immuniteit met specifieke auto-antistoffen of anatoompathologisch onderzoek van speekselklier
• Laboratoriumonderzoek bij primair sjögrensyndroom:

  • Cytopenieën, gestegen sedimentatiesnelheid, polyklonale hypergammaglobulinemie, klassieke immunologische afwijkingen
  • Gestegen sedimentatiesnelheid meestal gevolg van polyklonale hypergammaglobulinemie
• Behandeling van primair sjögrensyndroom:

  • Geen behandeling die ingrijpt op pathofysiologie
  • Symptomatische behandeling: kunsttranen, kunstspeeksel
  • Bij extra-glandulaire ziekteactiviteit: glucocorticoïden en/of immuunsuppressiva
• Kernpunten over primair sjögrensyndroom:

  • Systemische auto-immune aandoening die exocriene klieren treft
  • Treft vooral vrouwen van middelbare leeftijd
  • Kan mild verlopen maar ook ernstig met risico op lymfoom
  • Diagnose op basis van klachten van chronische sicca en objectivering van auto-immuniteit
  • Therapie gericht op symptoomcontrole, glucocorticoïden en immuunsuppressiva bij extra-glandulaire ziekteactiviteit
• Bij systeemsclerose is er een duidelijke vasculopathie aanwezig met structurele afwijkingen ter hoogte van de microvasculatuur
• Lang bestaande ischemische periodes kunnen leiden tot ischemische trofische letsels, zoals pitting scars of digitale ulcera
• Complicaties zoals surinfectie komen frequent voor bij digitale ulcera