primaire myocardaandoeningen

• acute myocarditis

  Meestal veroorzaakt door virale infectie, voornamelijk door enterovirussen zoals Coxsackie A en B
• Bacteriële myocarditis is zeldzaam, soms veroorzaakt door spirocheten zoals Borrelia burgdorferi of rickettsia
• In Zuid- en Midden-Amerika is de ziekte van Chagas de meest voorkomende oorzaak van myocarditis
• Mogelijke oorzaken: afstotingsreactie na harttransplantatie, soms onbekend (bijv. reuscelmyocarditis)
• Symptomen acute myocarditis: tachycardie, repolarisatiestoornissen, infectieus syndroom met koorts, tekenen van hartfalen, ritmestoornissen
• Diagnose acute myocarditis: infectieus syndroom met hartpompstoornissen, ECG, RX-thorax, echocardiografie, myocardbiopsie
• Behandeling acute myocarditis: voornamelijk symptomatisch (hartfalen en ritmestoornissen behandelen), corticosteroïden in sommige gevallen, gammaglobuline bij ernstige gevallen
• gedilateerde cardiomyopathie:

  Primaire hartspierziekte met dilatatie van hartkamers en verminderde contractiliteit van hartspier
• gedilateerde CMP

  Mogelijke oorzaken: virale myocarditis, medicatie, alcohol, metabole oorzaken, langdurige tachycardie, genetische afwijkingen
• Symptomen gedilateerde CMP: tekenen van hartfalen, aritmie, klepinsufficiëntie, perifere embolen
• Diagnose gedilateerde CMP: klinisch beeld van hartfalen met gedilateerde kamers, exclusie van andere oorzaken, endocardbiopsie kan aspecifiek zijn
• Behandeling gedilateerde CMP: meestal symptomatisch, specifieke oorzaak aanpakken indien mogelijk (stoppen met alcohol, tachycardie behandelen, stoppen met toxische medicatie)
• hypertrofische CMP

  Primaire hartziekte zonder kamerdilatatie, gekenmerkt door hypertrofie van de wanden
• hypertrofische CMP

  Vaak familiaal voorkomend, overgeërfd als autosomaal dominante afwijking, bepaalde genen geïdentificeerd die verantwoordelijk zijn voor abnormale aanmaak van myosine
• hypertrofische CMP

  Onderscheid tussen concentrische, asymmetrische septumhypertrofie en apicale vormen van hypertrofie
• Bij hypertrofische cardiomyopathie is er een diastolische disfunctie als gevolg van de hypertrofie. Isovolumetrische relaxatie is vertraagd en er is verminderde compliantie van het ventrikel. Daardoor is er een verminderde voegdiastolische vulling en een versterkte vookamercontractie met belangrijke atriale bijdrage tot de vulling (hoge a-top op LV drukcurve)
• Bij obstructieve hypertrofische cardiomyopathie ontstaat een drukgradiënt in het uitdrijvingsgebied van het linkerventrikel met snelle opstijging aortadruk in vroegsystole, gevolgd door pseudo-incisuur (op ogenblik van obstructie). Carotispols typisch met horten en stoten (jerky pulse)
• Klinisch beeld hypertrofische CMP : kan toevallig ontdekt worden, klachten van dyspnoe, hartkloppingen, syncope, plotse dood, angina pectoris

  S4 en dubbele linkerictus (A-golf) voelbaar, bij obstructieve typische jerk pulse aan carotis met positieve hurkproef en valsalvamanoeuver, ook mesosyst geruis in 3-4L
• Diagnosestelling hypertrofische CMP: berust op klinisch beeld en tekens van linkerkamerhypertrofie die elektrocardiografisch en echocardiografisch vastgesteld kunnen worden. Meestal ook hartkatherisatie gedaan. In geval van obstrucgtie intraventriculaire drukgradiënt aantoonbaar. holter wegens freq voorkomen ritmestoornissen. Angiografie van LV typisch zandloper, spade, banaan beeld
• Behandeling bestaat vaak uit negatief inotrope farmaca zoals bètablokkers en verapamil.

  bij ritmestoornissen amiodarone

  bij ernstige en levensbedreigende ritmestoornissen of bij pt met familiale geschiedenis van plotse dood, die drager zijn van pathogene mutatie is ICD aangewezen

  positieve inotrope farmaca en diuretica vermijden. Bij tekens van R hartfalen wel diuretica geven
• In geval van ernstige obstructie zijn er therapeutische mogelijkheden zoals myotomie, septale myectomie, septale myectomie en mitralisklepimplantatie, AV-sequentiële pacing, selectieve alcoholinjectie in de septale arterie
• Geen zoutarm dieet voorschrijven tenzij er tekens zijn van hartfalen in een terminaal stadium
• hypertrofische CMP: Belangrijk om screening te doen bij naaste familieleden gezien de familiaire voorkomen van de aandoening
• restrictieve en infiltratieve CMP

  • restrictieve functiebeperkingen tijdens diastole. Contractiele functie in principe niet aangetast
• restrictieve en CMP etiologie

  • vooral myocardaantasting: amyloïdose, sarcoïdose, hemochromatose en andere stapelingsziekten en sclerodermie
  • endomyocard: hypereosinofiel syndroom (loffler-endocarditis) en endomyocardfibrose (vaak in subtropische en tropische landen), carcinoïde tumoren
• restrictieve en infiltratieve CMP

  • klinisch beeld: te vergelijken met pericarditis constrictiva
  • diagnose: echocardiografie (amyloïdose) en scintigrafie en/of MRI en hartkatherisatie (endomyocardfibrose) met biopsie
  • essentieel aan te tonen minder interventriculaire afhankelijkehid dan bij pericarditis constrictiva
  • behandeling: confirm etiologie