Tema 4.3: Mistenia Gravis

• ¿Qué sucede?

  Es el resultado de un ataque autoinmunitario contra los receptores de acetilcolina postsinápticos. 

  La placa neuromuscular se ve afectada por anticuerpos que bloquean al receptor de acetilcolina (AChR), impidiendo la transmisión y generación del potencial de placa muscular. 

  
• Factores desencadenantes

  • Infección 
  • Cirugía 
  • Ciertos fármacos (animoglucósidos, quinina, sulfato de magnesio, procainamida, bloqueantes de los canales de calcio, inhibidores del punto de control inmunitario) 
• Clínica: alterna remisión-exacerbación


  • Debilidad muscular extrema, pérdida de capacidad funcional 
  • Ptosis y diplopía 
  • Somnolencia 
  • Disfonía 
  • Dificultad para la masticación y deglución 
  • Dificultad respiratoria 
  • Factores agravantes de los síntomas 

  A) Ptosis

  
• Síntomas más comunes

  • Debilidad muscular 
  • Visión doble 
  • Caída de párpados 
• Dx

  • Clínica 
  • Examen físico 
  • Estudios electrofisiológicos 
  • Pruebas diagnósticas de confirmación: inyección de Edrofonio (Tensilón): anticolinesterasa (impiden la descomposición de la acetilcolina); si existe una mejoría en 30-90 segundos, la persona es positiva en MG 
• Tto. farmacológico

  1. Anticolinesterásicos: edrofonio, piridostigmina, neostigmina, ambemonio 
  2. Inmunosupresores 
  3. Corticoides 
  4. Plasmaféresis 
  5. Timectomía 

  El papel del timo en la miastenia es poco claro, pero el 65% de los pacientes tiene hiperplasia tímica y el 10% presenta un timoma. Alrededor del 50% de los timomas son malignos. 
• DE: Dificultad respiratoria

  • Valorar: FR, ruidos respiratorios con frecuencia, esputos… 
  • Fisioterapia respiratoria y abdominal, incluyendo drenaje postural y aspiración de secreciones 
  • Manejo emocional ante la sensación de asfixia inminente 
• DE: Riesgo de broncoaspiración

  Evitar la aspiración bronquial: 

  • Valorar la fuerza de la deglución y masticación 
  • Posición erecta con cuello en ligera flexión 
  • Mantener a mano el equipo de aspiración 
  • Descanso previo a las comidas 
  • Evitar fisioterapia en la hora siguiente a la comida 
  • Alimento de fácil deglución 
• DE: Alteración movilidad física

  Educación sobre:

  • Importancia de la medicación anticolinesterasa 
  • Momento de administración (NOCHE) 
  • Ajuste de dosis 
  • Síntomas de sobredosis 
  • Descanso y actividad en el día 
  • Ejercicio regular pautado 
• DE: Riesgo de caídas

  • Evitar correr 
  • Utilizar calzado estable 
  • Precaución de hipotensión ortostática 
  • Quitar alfombras 
  • Deslizantes 
  • Evitar baños calientes prolongados 
• Cuidados oculares

  • Lágrimas artificiales 
  • Parche si la diplopía es molesta 
  • Si fotosensibilidad: uso de gafas de sol 
• Crisis miasténica

  Pone en riesgo la vida que ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se tornan demasiado débiles para funcionar. Se trata de una situación grave: 

  • Necesario el tratamiento de emergencia 
  • La asistencia mecánica de la respiración 
• Crisis miasténica: Dx. diferencial

  • Crisis miasténica: por defecto medicación o progreso enfermedad 
  • Crisis colinérgica: por exceso de medicación 
• Crisis miasténica: Reconocimiento de síntomas de crisis

  • Disfunción respiratoria 
  • Disfagia 
  • Disartria 
  • Ptosis palpebral y diplopia 
  • Debilidad muscular generalizada; si se presenta → actuación inmediata 
• Crisis miasténica: Cuidados de enfermería

  • Soporte ventilatorio adecuado: prioridad 
  • Gasometría arterial 
  • Administrar edrofonio para tipificar crisis: 
  • Miasténica: mejora 
  • Colinérgica: empeora 
  • Tratamiento de la crisis: 
  • Neostigmina (miasténica) 
  • Atropina (colinérgica)