Policitemia Vera

• Critérios Diagnósticos Maiores

  • Hb > 16
  • Massa eritrocitária > 25% do normal
  • Hipercelularidade medular tripla-linhagem
  • Presença de mutação JAK2 V617F ou exon 12
• Critérios Menores

  Eritropoetina sérica baixa
• O paciente chave seria um homem (2:1) idoso (média 60 anos) com exposição à energia ionizante ou toxinas e que não mora no Japão
• A maioria é assintomática e descobre devido a exames de rotina
• Os principais sintomas são inespecíficos, porém é muito comum prurido intenso e eritromelalgia
• A hepatoesplenomegalia é sinal de doença mais grave
• O prurido é difuso e aquagênico, pior com água quente, que se manifesta em cerca de 10 min após o contato e acomete principalmente tórax, dorso, media do braço e ventral da coxa
• A eritromelalgia associada à parestesia de mãos e pés é um sinal patognomônico de trombose microvascular.
• Policitemia vera cursa muitas vezes com plaquetas > 400000
• Deve-se suspeitar em mulheres < 45 anos que tenham eventos trombóticos não usuais, como trombose de veia mesentérica, associados à hiperesplenismo e/ou hipertensão portal
• Pacientes com > 1mi de plaquetas pode desenvolver Doença de Von Willebrand
• Um hematócrito muito elevado, principalmente > 50%, está associado à diminuição de fluxo sanguíneo coroidal e retiniando, o que pode causar amaurose fugaz e outros distúrbios visuais, como escotomas e enxaqueca oftálmica, e deve ser tratado com flebotomia e hidroxiureia, além de AAS
• No esfregaço periférico pode ser visto dacriócitos, poiquilócitos e hemácias nucleadas
• Um achado comum na medúla é a ausência de manchas de ferro
• Os diagnósticos diferenciais são: trombocitemia essencial, mutações co receptor de ertitropoietina e policitemia secundária