Síndrome Mielodisplásica

• A sobrevida média de acordo com o escore IPSS-R (0 - 10) vai de 9 meses (10 pontos) à 9 anos (0 pontos)
• o Escore IPSS-R leva em conta as alterações citogenéticas, a quantidade de blastos encontrados na medula, e os níveis das três linhagens hematológicas
• É uma desordem clonal caracterizada por hematopoiese displásica e inefetiva, com surgimento de citopenias em sangue periférico e que pode evoluir para leucemia mieloide aguda
• Os genes de pior prognóstico que devem ser investigados são o TP53, RUNX1, EZH2 e ASXL1
• Em pacientes considerados de baixo risco no escore IPSS-R, geralmente, trata-se as citopenias, principalmente, a anemia. Usa-se , então, transfusões de sangue, agentes estimuladores de eritropoietina, transplante alogênico de medula e, se necessário, quelantes de ferro devido às múltiplas transfusões.
• Em pacientes de alto risco, o único tratamento efetivo é o transplante alogênico de medula óssea, com uso prévio de quimioterápicos ou agentes hipometilantes.
• A lenalidomida é eficaz em SMD com del 5q