La mitochondrie

• Organite intracellulaire cytoplasmique
• L'ATP est produite en oxydant les glucides et les lipides par phosphorylation oxydative, nécessitant de l'oxygène pour la respiration
• La mitochondrie peut se déplacer dans la cellule grâce à la dynéine et les kinésines interviennent également dans ce déplacement
• Structure de la mitochondrie :

  • Double membrane d'enveloppe (interne et externe) délimitant deux compartiments distincts : espace intermembranaire + matrice
• Membrane externe de la mitochondrie :

  • Percée de pores aqueux constitués de la porine ou VDAC (« voltage-dépendent anion chanel »)
• Espace intramembranaire de la mitochondrie :

  • Composition très proche de celle du cytosol
  • Concentration en H+ > celle de la matrice mitochondriale
• La membrane mitochondriale externe possède des porines (protéines formant des canaux dans les membranes) qui permettent le passage de l'eau, des sels et des molécules jusqu'à 10000 daltons
• Diffusion de l'intérieur vers l'extérieur de la membrane mitochondriale = détoxification du cytoplasme ou sécrétions
• Diffusion de l'extérieur vers l'intérieur de la membrane mitochondriale = arrivée des nutriments
• Espace intramembranaire :

  • Composition similaire à celle du cytosol
  • Concentration en H+ plus élevée que dans la matrice
  • Cytochrome C assure le transfert des électrons
• Membrane interne mitochondriale :

  • Contient des crêtes mitochondriales
• Symports = "cotransporteurs" : transport de deux ou plusieurs ions et molécules dans le même sens
• La membrane interne mitochondriale est le siège de l'ensemble des éléments de la chaîne respiratoire, impliquée dans l'oxydation des coenzymes NADH+ ubiquinone réduits lors du cycle de Krebs
• La synthèse d'ATP par l'ATP synthase se fait grâce à la création d'un gradient de protons entre l'espace intermembranaire et la matrice mitochondriale
• Le Complexe V ATPSynthase est constitué d'une tête (F1 ATPase) située dans la matrice et d'un transporteur de protons dans la membrane interne (F0)
• Matrice mitochondriale :

  • Contient les enzymes nécessaires au cycle de Krebs
  • Contient les enzymes de dégradation des acides gras et du pyruvate
  • Contient des ribosomes et de l'ADN mitochondrial
• Enzymes nécessaires au cycle de Krebs :

  • Enzymes de dégradation des acides gras et du pyruvate
  • Ribosomes et ADN mitochondrial
• NADH déshydrogénase (I)
• ADN double brin circulaire attaché à la membrane interne
• Fonctions de la mitochondrie :

  • Production d'ATP par phosphorylation oxydative
  • Utilisation de l'oxygène pour produire de l'énergie sous forme d'ATP
  • Formation de gaz carbonique (CO2)
• Étapes de production d'ATP :

  • Formation d'acétyl CoA (par glycolyse ou bêta-oxydation)
  • Transformation de l'acétyl CoA dans le cycle de Krebs au sein de la matrice mitochondriale
  • Oxydation de NADH et FADH + transfert d'électrons à la chaîne respiratoire
  • Retour des protons accumulés dans l'espace membranaire grâce à l'ATP synthase qui synthétise l'ATP
• Dans la mitochondrie, la production d'ATP se fait grâce à la navette malate-aspartate et la participation à la chaîne respiratoire
• Les protons accumulés dans l'espace membranaire retournent grâce à l'ATP synthase qui synthétise l'ATP : 3 protons pour 1 ATP
• Glycolyse cytosolique (faible rendement) : 2 ATP pour 1 molécule de glucose
• La mitochondrie, le réticulum endoplasmique et les protéines cytosoliques coopèrent pour maintenir une faible concentration en ions calcium dans le cytosol, qui jouent un rôle important dans la mitochondrie
• Les ions calcium dans la mitochondrie diminuent la phosphorylation oxydative et leur libération massive peut conduire à la mort cellulaire
• Apoptose : mort physiologique nécessitant de l'ATP
• Les maladies mitochondriales sont des déficits héréditaires de la phosphorylation oxydative responsables d'un défaut de consommation d'oxygène et de production d'énergie
• Les maladies mitochondriales sont un ensemble de déficits héréditaires de la phosphorylation oxydative responsables d’un défaut de consommation d’oxygène et de production d’énergie
• Maladies liées au génome mitochondrial :

  • Transmission maternelle
  • Touchent les deux sexes à tous les âges
  • Touchent d’abord un organe, puis évoluent vers d’autres organes par une atteinte multiviscérale
• Maladies liées au génome nucléaire :

  • Transmission mendélienne
  • Touchent toutes les mitochondries
  • Les organes gros consommateurs d’énergie sont touchés en premier (cerveau, muscles, cœur)
• Structure de la mitochondrie :

  Zones d’accolement transitoire entre les deux membranes pour 

  l'importation de protéines et de cholestérol entre cytosol et mitochondrie
• Membrane externe de la mitochondrie :

  Lieu de diffusion passive dans les deux sens, laissant passer l'eau, les sels et les molécules ≤ 10000 daltons
• Morphologie des crêtes varie selon l'activité et le type cellulaire
• Membrane interne mitochondriale :

  Contient une quantité importante de cardiolipine, un phospholipide constitué de 4 acides gras et représentant 20-80% des lipides de la membrane interne
• Antiports = "échangeurs" : transport de deux ou plusieurs ions et molécules dans le sens opposé
• Transmission uniquement maternelle
• 1 à 10 copies de cet ADN par mitochondrie chez les mammifères
• Créatine-phosphate : transforme ADP en ATP
• Nécrose : mort accidentelle ne nécessitant pas d'ATP