Atteinte hypothalamo-hypophysaire, moins grave que l'insuffisance surrénalienne primaire, due à une carence en ACTH, avec sécrétion d'aldostérone maintenue
Signe pathognomonique de l'insuffisance surrénalienne primaire, dû à l'élévation de l'ACTH qui colore la peau de façon hétérogène, acquise et fréquente
Survient par décompensation d'une insuffisance surrénalienne primaire lente, carence aiguë en cortisol et aldostérone, mortelle en l'absence de traitement