neumo

• Enfermedades pulmonares intersticiales difusas más importantes


  • Fibrosis pulmonar idiopática
  • Sarcoidosis
  • Neumonía organizada criptogénica
  • EPID asociadas con enfermedades del colágeno
  • Neumonitis por hipersensibilidad
• EPID


  • Más de 150 orígenes
  • Solo 35% de los casos se identifica el origen
  • Diversos grados de inflamación
  • Fibrosis del intersticio pulmonar
  • Espacio entre el endotelio capilar y el epitelio alveolar
• Incidencia de EPID: 4,6 y 7,4 casos/100.000
• Prevalencia de EPID: 20 casos/100.000 habitantes en los hombres, 13 casos/100.000 habitantes en las mujeres
• Aproximación diagnóstica de EPID

  • Antecedentes personales
  • Edad y sexo
  • Antecedentes familiares
  • Consumo de tabaco
  • Historia ocupacional y laboral
  • Radioterapia
  • Fármacos
• Manifestaciones clínicas de EPID

  • Disnea de esfuerzo
  • Tos (mayoría de las veces tos seca)
  • Alteraciones diversas en la radiografía de tórax
  • Hemoptisis
  • Fiebre
  • Dolor pleurítico
  • Estertores crepitantes
  • Acropaquia
• Marcadores séricos


  Mediadores proinflamatorios y profibróticos con relevancia en la patogenia de la enfermedad
• Marcadores séricos de EPID

  • Daño a las células epiteliales alveolares
  • Activación de los macrófagos alveolares
  • Activación de los neutrófilos alveolares
  • Estrés oxidativo
  • Fibrocitos
• 90% tiene alteraciones radiográficas en el momento del diagnóstico
• Hallazgos radiográficos relacionados con EPID

  • Vidrio deslustrado
  • Patrón nodulillar
  • Panal de abeja
• Estudios complementarios en EPID

  • Lavado broncoalveolar
  • Electrocardiograma
  • Ecocardiograma
  • Cateterismo cardiaco
  • Biopsia pulmonar
  • Exploración funcional respiratoria
• Alteraciones funcionales en EPID

  • Se correlacionan con el grado de desestructuración del parénquima pulmonar
  • Trastorno ventilatorio obstructivo
  • Disminución de la capacidad pulmonar total (TLC)
• La prueba de la marcha de 6 minutos es útil para evaluar la evolución y el pronóstico de las EPID
• Neumonías intersticiales idiopáticas (NII)

  Grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la aparición de una reacción inflamatoria en la pared alveolar, de causa desconocida
• Fibrosis pulmonar idiopática


  • Es la más frecuente de las EPID (40-60%)
  • Es una enfermedad de causa desconocida, carácter progresivo y evolución fatal en un plazo relativamente corto de tiempo
• Hallazgos radiológicos en fibrosis pulmonar idiopática

  • Disminución global del volumen
  • Presencia de opacidades pulmonares de tipo reticular
  • Localización basal y periférica
  • Bronquiectasias de tracción
  • Panal de abeja
  • Ausencia de micronódulos parenquimatosas
  • Áreas en vidrio deslustrado
• Criterios diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática

  • Exclusión de otras causas conocidas de EPID
  • Alteraciones en la exploración funcional respiratoria
  • Manifestaciones típicas en la radiografía de tórax o TCAR torácica
• El 50% de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática fallece entre 3 y 5 años después del diagnóstico
• Tratamiento de fibrosis pulmonar idiopática

  • Pirfenidona y nintedanib son fármacos antifibróticos que retardan la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática
  • Medidas de apoyo incluyen oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar
• Neumonía intersticial no específica (NINE)

  • Entidad clínico-radiológico-patológica que presenta un patrón histopatológico no característico
  • Dos tipos histológicos: celular (predominio en inflamación) y fibrótica (predominio de fibrosis)
• Causas/Etiología de NINE


  • Idiopática (39%)
  • Enfermedades de colágeno (esclerosis sistémica, dermatomiositis)
  • Alveolitis alérgicas
  • Neumonitis por fármacos
  • SDRA
  • Inmunodeficiencias
  • Tabaquismo
• Manifestaciones clínicas de NINE

  Disnea progresiva y tos seca (18-31 meses)
• Patrón radiográfico de NINE

  Vidrio deslustrado, asociado o no con imágenes reticulares de predominio basal
• Lavado broncoalveolar en NINE

  Linfocitosis en el 50%, cociente entre TCD4 y TCD8 disminuidos
• Diagnóstico de NINE


  Biopsia pulmonar quirúrgica
• Pronóstico de NINE


  Variable según el grado de fibrosis
• Neumonía organizada criptogénica


  • Proceso activo (Tejido fibroblástico que contiene una cantidad de células inflamatorias)
  • Afecta los bronquios distales, conductos alveolares y alveolos peribronquiales
• Características de la neumonía organizada criptogénica


  Lesiones adoptan una distribución parcheada con un predominio subpleural
• Manifestaciones clínicas de la neumonía organizada criptogénica

  Cuadro pseudogripal, de carácter subagudo, que cursa con mialgias, fiebre, anorexia, tos y disnea
• Patrón radiográfico de la neumonía organizada criptogénica

  Áreas de consolidación (infiltrados alveolares periféricos, que a veces son cambiantes), de distribución parcheada
• Lavado broncoalveolar en la neumonía organizada criptogénica

  Linfocitosis o una neutrofilia, con un descenso del cociente entre los linfocitos T CD4 positivos y los T CD8 positivos
• Diagnóstico de la neumonía organizada criptogénica

  Cuadro clínico-radiológico compatible y unos hallazgos característicos en el lavado broncoalveolar y en la biopsia transbronquial
• Pronóstico de la neumonía organizada criptogénica

  Pronóstico suele ser bueno, con una respuesta favorable a los corticosteroides, si bien son frecuentes las recidivas tras la reducción o el abandono del tratamiento
• Bronquiolitis respiratoria asociada a una enfermedad intersticial pulmonar


  • Lesión histológica de bronquiolitis respiratoria
  • Presencia de macrófagos hiperpigmentados en los bronquiolos
• Factores de riesgo de la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID

  Individuos fumadores con un índice acumulado paquetes-año mayor a 30 en la 4ta o 5ta década de la vida
• Alteraciones histológicas de la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID


  Macrófagos de citoplasma amplio, infiltrado parcheado submucoso y peribronquial de linfocitos, ligera fibrosis peribronquial que expande septos alveolares adyacentes
• Manifestaciones clínicas de la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID

  Disnea y tos seca
• Patrón radiográfico de la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID


  Engrosamiento de las paredes bronquiales centrales y periféricas, opacidades en vidrio deslustrado
• Lavado broncoalveolar en la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID

  Macrófagos hiperpigmentados
• Diagnóstico de la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID

  Biopsia pulmonar abierta