PAN

• Periarterite noueuse (PAN)


  Vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen et petit calibre qui peut se localiser dans presque tous les organes

  
• L'association PAN et hépatite B est clairement établie
• Micropolyangéite (MPA)


  Vascularite systémique des petits vaisseaux qui se différencie de la PAN par l'atteinte rénale et pulmonaire ( différence entre PAN et PAM)

  
• L'examen clé est basé sur l'histologie
• Le pronostic vital peut être engagé par une atteinte neurologique ou digestive
• Le traitement est basé sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs et les antiviraux
• Epidémiologie de la PAN

  • Maladie rare
  • Age de prédilection 40-60 ans
  • Autant d'hommes que de femmes
  • Incidence 4-6 par million d'habitant en Grande Bretagne
  • Prévalence 34 par million habitants en France
  • Les campagnes de vaccination contre hépatite B ont entraîné une quasi-disparition de cette maladie
• Diagnostic positif de la PAN


  1. Manifestations cliniques

  2. Manifestations neurologiques

  3. Manifestations cutanées

  4. Manifestations vasculaires périphériques

  5. Atteinte rénale

  6. Orchite

  7. Manifestations cardiaques

  8. Hypertension artérielle

  9. Manifestations gastro-intestinales

  10. Atteintes oculaires
• manifestation clinique :L'altération de l'état général, l'amaigrissement et la fièvre sont fréquents et peuvent être inauguraux
• Les myalgies sont présentes dans la moitié des cas, intenses, diffuses, spontanées ou déclenchées par la pression
• Les arthralgies prédominent sur les grosses articulations et non érosive , les ceintures sont respectées, les arthrites sont moins fréquentes.
• Atteinte du système nerveux périphérique


  • Très fréquente
  • Survient précocement et s'installe rapidement
  • Multinévrite sensitivo-motrice habituelle
  • Atteinte déficitaire distale et asymétrique
  • Nerfs touchés : nerf sciatique poplité externe, interne, radial, cubital et/ou médian
  • Électromyogramme révèle un mécanisme axonal
  • Vitesses de conduction nerveuse normales ou modérément allongées
  • Atteintes infracliniques fréquentes
  • Blocs de conduction parfois détectés
  • Récupération neurologique lente
• Atteinte du système nerveux central

  • Vascularite cérébrale, rupture d'anévrysme, hématome
  • Comitialité, hémiplégie, troubles cognitifs
  • Accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques due a une HTA maligne
  • Troubles sphinctériens
• Manifestations cutanées


  • Purpura infiltré des membres inférieurs
  • Purpura bulleux ou lésions vésiculeuses pouvant évoluer en lésions nécrotiques
  • Nodules traduisant l'atteinte des vaisseaux de moyen calibre
  • Livedo racemosa ou reticularis

  
• Manifestations vasculaires périphériques


  • Gangrène d'un doigt ou d'un orteil
  • Phénomène de Raynaud
• Atteinte rénale


  • Néphropathie vasculaire pouvant entraîner une insuffisance rénale
  • Hypertension artérielle sévère, voire maligne
  • Angiographie : sténoses artérielles, microanévrysmes des branches des artères rénales, infarctus rénaux
• Orchite


  • Fréquente, surtout dans la PAN liée au VHB
  • Aseptique, unilatérale plus souvent que bilatérale
  • Traduit une vascularite de l'artère testiculaire
  • Traitement urgent sous peine d'ischémie irréversible
• Manifestations cardiaques


  • Lésion du myocarde par vascularite des artères coronaires ou hypertension artérielle non contrôlée
  • Tableau clinique dominé par l'insuffisance cardiaque
• Hypertension artérielle


  • Constatée chez 40% des patients
  • Habituellement modérée, peut être induite ou aggravée par la corticothérapie
  • Plus fréquente dans la PAN liée au VHB
• Manifestations gastro-intestinales


  • Redoutables, douleurs abdominales, amaigrissement traduisant l'ischémie mésentérique
  • Surviennent chez le tiers des patients
  • Hémorragie digestive et perforation du grêle possibles
  • Cholécystite ou appendicite
• Atteintes oculaires


  • Décollement bilatéral rétinien, vascularite rétinienne
  • Nodules dysoriques, choroïdite, uvéite antérieure
  • Sclérite traduisant une artérite des artères ciliaires
• oit


  • d'une vascularite des artères coronaires
  • d'une hypertension artérielle non contrôlée
• Tableau clinique


  Insuffisance cardiaque secondaire à l'occlusion des artères coronaires
• Hypertension artérielle


  • Constatée chez 40 % des patients
  • Habituellement modérée
  • Peut être induite ou aggravée par la corticothérapie
  • Plus fréquente dans la PAN liée au VHB
• Manifestations gastro-intestinales


  • Redoutables au cours de la PAN
  • Douleurs abdominales associées à un amaigrissement traduisent l'ischémie mésentérique
  • Surviennent chez le tiers des patients
  • Hémorragie digestive et une perforation du grêle
  • Cholécystite ou appendicite
• Atteintes oculaires


  • Décollement bilatéral rétinien ou de vascularite rétinienne
  • Nodules dysoriques, une choroïdite ou une uvéite antérieure peuvent également s'observer
  • Une sclérite peut traduire une artérite des artères ciliaires
• Autres manifestations


  • Des formes localisées de PAN sont décrites et touchent un organe de façon isolée: atteinte splénique, mammaire ou utérine
  • L'atteinte cutanée isolée est la plus fréquente
• PAN liée à hépatite virale B


  • PAN se développe précocement au cours de l'infection par le VHB
  • Une hypertension artérielle maligne, des infarctus rénaux et une orchi-épididymite sont souvent associés à une infection par le VHB
  • Les manifestations digestives semblent également fréquentes (46 %) et imposent l'intervention chirurgicale chez un patient sur six
• Examens biologiques


  • Un syndrome inflammatoire biologique: Vs à plus de 60 mm/1H,la CRP et des alpha-2 globulines est habituelle
  • Une hyperleucocytose se voit dans 45 à 75 %
  • La recherche d'une infection virale par les virus de l'hépatite B, C, VIH et du parvovirus est nécessaire
  • L'antigène HBs était détecté chez 7 à 36 % des patients
  • Absence des ANCA dans la PAN
• Angiographies


  • Microanévrysmes et des sténoses touchent les vaisseaux de moyen calibre
  • Plus souvent sacciformes que fusiformes,des vaisseaux rénaux, mésentériques et hépatiques
  • Différencier une PAN d'une MPA: l'existence de microanévrysmes représente un critère d'exclusion de la MPA

  
• Histologie


  • Examen essentiel
  • Biopsies d'organe (peau, rein, muscle ...)
  • Vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen calibre avec une prédilection pour les bifurcations
  • Périartérite : histologiquement, l'inflammation semble localisée à l'adventice, "noueuse" car présence de nodules (palpables)
  • La média est le siège d'une nécrose fibrinoïde NF (vascularite nécrosante)
  • Il n'y a pas de cellules géantes

  
• Diagnostic différentiel: Polyangeite microscopique (PAM)


  • Vascularite nécrosante des petits vaisseaux
  • ANCA type pANCA anti-MPO
  • Sujet âgé > 50 ans
  • Atteinte rénale: Glomérulonéphrite extracapillaire rapidement progressive évoluant vers insuffisance rénale
  • Atteinte pulmonaire: Hémorragie intra-alvéolaire, alvéolite diffuse

  
• Rechutes


  • Rares au cours de PAN liée au virus de l'hépatite B
  • Plus fréquentes au cours de la PAN non liée à ce virus
  • Habituellement moins sévères et la plupart des rechutes se manifeste sous forme de rash cutané ou d'arthralgies
• Pronostic


  • Score pronostique FFS (Five Factors Score)
  • En l'absence de ces facteurs pronostiques défavorables, le FFS est nul et la mortalité est de 12 % à 5 ans
  • Lorsqu'un facteur est présent, le FFS est de 1 et la mortalité est de 26 % à 5 ans
  • Lorsque plus d'un facteur est présent, la mortalité est de 46 %
• Objectifs du traitement


  • Obtenir la rémission et la guérison
  • Diminuer le risque de rechute
  • Limiter et réduire les séquelles en rapport avec la maladie
  • Limiter les effets indésirables liés aux médicaments utilisés
  • Améliorer la qualité de vie et maintenir l'insertion socioprofessionnelle
• Traitement adjuvant


  • L'ostéoporose cortisonique doit être combattue par une activité physique régulière, une alimentation riche en calcium, une supplémentation vitamino-calcique et en potassium et un bisphosphonate
  • Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sont prescrits dans l'hypertension artérielle rénovasculaire
• Traitement de la PAN non associée à une hépatite C

  1. Corticothérapie à forte dose en bolus 1g/jour puis relai par voie orale à la dose 1mg par Kg par jour

  2. Immunosuppresseurs: Cyclophosphamide, Azathioprine
• Traitement de la Périartérite noueuse liée au virus de l'hépatite B


  1. Le cyclophosphamide et la corticothérapie prolongée sont contre-indiqués au début

  2. Stratégie combinant brève corticothérapie, Echanges plasmatiques et les anti-viraux
• La PAN est une vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre
• La PAN est rare mais grave pouvant engagé le pronostic vital