2 FASE

• Condensaciones mesenquimales


  Definen el patrón de los dedos en las placas de las manos y los pies
• Formación de los dedos

  1. Aparecen condensaciones mesenquimales

  2. Mesénquima laxo en los intervalos entre los rayos digitales

  3. Fragmentación del mesénquima intermedio

  4. Separación de los dedos
• Genes y moléculas implicados en la formación de los dedos


  • Expresión del gen patched 1 (Ptc 1)
  • Apoptosis en las regiones interdigitales
  • Proteínas morfogenéticas óseas
• El bloqueo de estos procesos celulares y moleculares podría explicar la sindactilia o membranas interdigitales
• Desarrollo del esqueleto de los miembros

  1. Formación de modelos mesenquimales de los huesos

  2. Aparición de centros de condrificación

  3. Inicio de la osificación
• Migración de células precursoras miogénicas


  Desde los dermatomiotomas de los somitas hacia los esbozos de los miembros
• El receptor tirosina cinasa c-met regula la migración de las células precursoras miogénicas
• El mesénquima de los esbozos de los miembros es el origen de los ligamentos y los vasos sanguíneos

  
• Rotación de los miembros

  1. Miembros superiores rotan lateralmente 90°

  2. Miembros inferiores rotan medialmente casi 90°
• Homología de estructuras entre miembros superiores e inferiores

  • Radio y tibia
  • Cúbito y peroné
  • Pulgar y dedo gordo
• Las articulaciones sinoviales aparecen al comienzo del período fetal, coincidiendo con la diferenciación funcional de los músculos y su inervación
• Inervación de los miembros

  1. Axones motores y sensitivos crecen hacia los esbozos de los miembros

  2. Células de la cresta neural forman el neurolema y las vainas de mielina

  3. Distribución de los nervios espinales en bandas segmentarias (dermatomas)
• Solapamiento considerable entre las áreas nerviosas cutáneas y los dermatomas
• Migración de la distribución cutánea de los nervios espinales a lo largo de los miembros durante su crecimiento
• Vascularización de los miembros

  1. Ramas de las arterias intersegmentarias forman una red capilar en el mesénquima

  2. Patrón vascular primordial se transforma durante el desarrollo

  
• Existe un déficit leve en la zona afectada
• Dermatomas


  Zonas de la piel inervadas por un único nervio segmentario
• Los dermatomas de los miembros pueden continuar progresivamente hasta la parte lateral de los miembros superiores, y después hasta su parte medial
• En los miembros inferiores hay una distribución similar de los dermatomas, que se pueden seguir hasta la parte ventral y, más tarde, hasta la parte dorsal de los miembros inferiores
• A medida que descienden los miembros, arrastran consigo sus nervios; ésta es la explicación del trayecto oblicuo de los nervios que se originan a partir de los plexos braquial y lumbosacro
• Vascularización sanguínea de los miembros

  1. Los esbozos de los miembros están vascularizados por ramas de las arterias intersegmentarias

  2. El patrón vascular primordial está constituido por una arteria axial primaria y sus ramas

  3. La sangre del seno marginal drena en una vena periférica

  4. Los patrones vasculares cambian a medida que se desarrollan los miembros, principalmente debido al proceso de angiogénesis

  
• Arteria axial primaria


  • Se convierte en la arteria humeral en el brazo y en la arteria interósea común en el antebrazo
  • Se convierte en la arteria femoral del muslo y en las arterias tibiales anterior y posterior en la pierna
• Los defectos congénitos de grado menor son relativamente frecuentes y en la mayor parte de los casos es posible su corrección quirúrgica
• El período crítico del desarrollo de los miembros va desde el día 24 hasta el día 36 desde la fecundación
• La exposición a la talidomida antes del día 36 puede dar lugar a defectos graves en los miembros, como amelia (ausencia de los miembros)
• La incidencia de defectos congénitos importantes en los miembros es de aproximadamente 2 casos por cada 1.000 recién nacidos
• Tipos principales de anomalías o defectos de los miembros

  • Amelia (ausencia de uno o varios miembros)
  • Meromelia (ausencia de una parte de un miembro)
• La supresión del desarrollo del esbozo del miembro al principio de la cuarta semana da lugar a la ausencia de dicho miembro, en lo que se denomina amelia
• La detención o la alteración de la diferenciación o el crecimiento de los miembros durante la quinta semana origina diversos tipos de meromelia
• Causas de las anomalías de los miembros


  • Factores genéticos
  • Mutaciones genéticas
  • Factores ambientales
  • Combinación de factores genéticos y ambientales
  • Alteraciones vasculares con isquemia
• Mano bifurcada y pie hendido


  Ausencia de uno o más dedos centrales de las manos o los pies a consecuencia de la falta de desarrollo de uno o más rayos digitales
• Ausencia congénita del radio


  Ausencia parcial o completa del radio, con desviación lateral de la mano y arqueamiento del cúbito
• Braquidactilia


  Acortamiento de los dedos de las manos o los pies debido a la disminución de la longitud de las falanges
• Polidactilia


  Aparición de más de cinco dedos en las manos o los pies, es decir, presencia de dedos supernumerarios
• Polidactilia


  Aparición de más de cinco dedos en las manos o los pies, es decir, en la presencia de dedos supernumerarios
• A menudo el dedo extra se forma de manera incompleta y carece de un desarrollo muscular normal
• Cuando la mano está afectada, es más frecuente que el dedo extra sea lateral o medial al dedo medio
• En el pie, el dedo extra suele estar localizado en la parte lateral
• La polidactilia se hereda de manera dominante
• Sindactilia


  Defecto congénito frecuente que puede afectar a las manos o a los pies