hemoglobina

• Hemoglobina


  Proteína eritrocitaria intracelular altamente especializada en el transporte gaseoso
• Transporte de gases


  Transporte de O2 desde pulmones a tejidos y CO2 de tejidos a pulmones
• Capacidad de transporte de O2

  1gr Hb 🡪 1.34mL de O2
• Hemoglobina


  • Representa el 90% del peso seco del g.r.
  • Cada célula contiene 27-32 pg de Hb
  • Se sintetiza desde el estadio Pronormoblasto
  • 65% de la Hb se sintetiza antes de la exclusión del núcleo
• Estructura de la hemoglobina

  • Tetrámetro 🡪 cuatro subunidades
  • Cada subunidad contiene un grupo hem y una cadena globínica
• Grupo Hem


  • Se encuentra en una hendidura hidrófoba de la globina
  • Formado por un anillo tetrapirrolico y una molécula de hierro ferroso
  • Cada hem transporta una molécula de O2
• Cadenas Globínicas


  • Existen dos pares de cadenas globínicas unidas por enlaces NO covalentes
  • Existen diferentes cadenas globínicas
  • Tiene 8 segmentos helicoidales (A-H) unidos por otros segmentos no helicoidales
  • Contacto entre cadenas no semejantes 🡪estabilidad
• Estructura de las cadenas globínicas

  • Sintetizadas en polirribosomas del citoplasma
  • Control genético, cromosomas 11 y 16
  • Residuos invariantes en áreas de contacto
  • Cambio en la conformación de las uniones entre cadenas
  • α1 β1 // α2 β2 🡪 dan estabilidad, poco movimiento
  • α1 β2 // α2 β1 🡪 cambio conformación para permitir oxigenación y desoxigenación
• Extremos de las cadenas globínicas

  • Extremo amino teminal: Valinas, facilita unión con el 2,3 BPG (2,3 DPG)
  • Extremo carboxi terminal: Puentes salinos, Arginina (alfa) e histidinas (beta)
• Síntesis de la hemoglobina

  Se inicia en el estadio pronormoblasto
• Estructura de la hemoglobina

  Es un tetrámero con 4 subunidades, cada subunidad tiene un grupo hem y un grupo de globinas
• Grupo hem


  Está compuesto por un anillo tetrapirrólico y una molécula de hierro ferroso
• Ubicación del grupo hem

  Se ubica en el bolsillo hidrófobo para evitar que el hierro se oxide y brindar estabilidad a la proteína
• Anillo tetrapirrólico


  También se conoce como anillo porfirínico
• Capacidad de transporte de O2 del grupo hem


  Cada grupo hem transporta una molécula de O2
• Función de la molécula 2,3-difosfoglicerato


  Facilita la liberación de O2 en los tejidos
• Síntesis de las cadenas globínicas

  Se realiza en los polirribosomas del citoplasma
• Función de las valinas en el extremo amino terminal de las cadenas globínicas

  Facilitan la unión con el 2,3-difosfoglicerato
• Localización de los genes de las cadenas globínicas

  Se encuentran en los cromosomas 11 y 16
• Cambios conformacionales de la hemoglobina

  Se conocen como cambios alostéricos
• Cadenas globínicas en el cromosoma 16

  Cadenas zeta y alfa
• Tipos de hemoglobina en la etapa embrionaria

  Hemoglobina Gower 1, Gower 2 y portland
• Cadena conservada en la hemoglobina fetal


  Cadena alfa
• Hemoglobina predominante en adultos

  Hemoglobina A1
• Un glóbulo rojo maduro no produce hemoglobina
• Facilidad de unión y liberación de O2

  Afinidad de la hemoglobina
• Cuando hay aumento de la afinidad, el oxígeno se libera con dificultad
• En pacientes fumadores, la afinidad de la hemoglobina aumenta
• Los pacientes fumadores tienen más glóbulos rojos y hemoglobina que las personas sanas