Hemolytische anemiën

• hemoglobine word afgebroken tot alfa en beta dimeren door haptoglobine
• RBC bevatten lactaatdehydrogenase bij een ineffectieve erytropoëse zal deze concentratie hoger worden.
• afbraak van voorlopers van RBC of direct na het binnentreden in de circulatie heet intramedullaire hemolyse
• hereditaire sferocytose. hierbij defect in structurele proteïne van RBC. hierdoor sfeervorm en dit zal zorgen voor een splenomegalie of galstenen.
• een glucose-6-fosfaat dehydrogenase zal zorgen voor mer methemglobine.

  verschijnselen:

  • heinzlichaampjes
  • intravasculaire hemolyse
  • neonatale icterus
• een pyruvaat kinase deficiëntie zal zorgen voor een hemolytische anemie t.g.v een verlaagde ATP vorming. Hierdoor vaak geelzucht of galstenen.
• sikkelcelanemie is een puntmutatie in het beta-globine gen. HBs is onoplosbaar. je moet homozygoot zijn voor de ziekte.

  verschijnselen:

  • continu hemolytische anemie
  • pijnlijke vasculaire occlusieve crisissen (infarcten)
• immune hemolytische anemieën. hierbij worden antilichamen tegen bloedgroepantigenen gemaakt.
• bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene zal de moeder Rh negatief en het kind Rh positief zijn. het kind heeft dus antigenen D op bloedcellen. moeder heeft zich geïmmuniseerd. dit kan fout gaan.