vese

• Nephrosis sy-t okozó kórképek:

  minimal change NP

  FSGS

  membranosus NP
• minimal change NP oka:

  fertőzés hatására podocyta toxikus molekula
• Minimal change NP: gyerekekben, szteorid érzékeny, légúti fertőzés után
• primer FSGS: permeabilitási faktor miatt irrverzibilis podocyta károsodás
• primer FSGS: lábnyúlványok fúziója, leválás, helyén sclerosis
• primer FSGS: gyerekekben, felnőttekben, szteroid rezisztens, VSVB alakul ki
• secunder FSGS: DM, HT, elhízás miatt

  adaptív: hyperfiltrációs károsodás

  vírus: parvovirus B19, HIV
• membranosus NP oka: PLA2R ellen IgG4
• membranonus NP FM: kapillárisok vastaggá válnak a GBM átépülése miatt
• leggyakoribb felnőttkori nephrosis sy-t okozó NP: membranosus NP
• másodlagos membranosus NP: SLE, HBV, malaria, daganat, gyógyszer
• nephritis sy:

  hirtelen kp. mértékű proteinuria, hematuria, renalis HT

  oliguria, azotaemia, periorbitalis oedema

  dysmorpf vvt-k, vvt-cilinderek a viezeletben

  makrohematuria
• nephritis sy-t okoz:

  bakteriális fertőzés okozta GN

  IC okozta membranoproliferatív GN

  DDD
• Bakterialis fertőzés okozta GN:

  acut posstreptococcalis Gn

  staphylococcus fertőzéshez társult IgA domináns GN
• Acut poststreptococcalis GN esetén béta hemoliticus törzsek okozta torok vagy bőrfertőzés után 1-4 héttel jelentkezik a veseérintettség
• Acut poststreptococcalis GN esetén alternatív út aktiválódik, emiatt c3 szint alacsony, c4 normális, ASO titer magas
• Acut poststreptococcalis GN-ra jellemzőek a nagy, bölénypúp szerű depozitumok
• Acut poststreptococcalis GN gyerekekben jellemző
• Acut poststreptococcalis GN 2 hónap alatt gyógyul, kórjóslat kitűnő
• A staphylococcus fert. társult IgA domináns GN kórjóslata rossz, gyakran idült VE alakul ki
• A staphylococcus fert. társult IgA domináns GN jelentkezhet St. okozta pneumonia, osteomyelitis, endocarditis esetén
• A staphylococcus fert. társult IgA domináns GN esetén IgA termelődik a baktérium ellen
• A staphylococcus fert. társult IgA domináns GN-ben glomerulusok mentén IgA és C3 IF
• IC okozta membranoproliferativ GN esetén a klassszikus úton történik komplement aktiváció
• IC okozta membranoproliferativ GN a mesangiumsejtek intenzív profilferációja lesz jellemző, amely a GBM és az endothel sejtek közé kúszik, így a FM-on kettőzött GBM látszik
• IC okozta membranoproliferativ GN esetén mesangiumban és a kacsok mentén IgG és C3
• IC okozta membranoproliferativ GN esetén hypocomplementaemia van ( C1, C4, C3 csökkent)
• DDD esetén C3 nefritikus faktor megakadályozza c3 konvertáz inaktiválódását, emiatt az endothelsejtek károsodnak
• DDD betegségben izolált C3 pozitivitás van GBM mentén

  GBM-et szalagszerűen denz anyag itatja át
• DDD-ben C3 izoláltan lecsökken, VSVB-be torkollik
• Gyorsan progrediáló GN sy-t okozó betegség a félholdas GN
• Félholdas GN az erek gyulladásos necrosisa miatt vizeleti térbe szivárgott fibrinogén miatt alakul ki, a Bowmann-tok sejtjei félholdszerűen profilferálnak, a filtráció megszűnik
• gyorsan progrediáló GN esetén 3 hónapon belül a vesefukció több, mint 50%-kal romlik
• Anti-GBM nephritis esetén: a 4 -es típusú kollagén A3 láncában a Goodpasture antigén exponálódik, ezellen anti-GBM AT-ek termelődnek, ami necrotizáló capillitist hoz létre és félholdas GN-t
• Anti-GBM betegség esetén: az AT-ek keresztreagálnak a tüdő alveolaris BM-nal és Goodpasture sy alakul ki: tüdővérzés és gyors peogessziójú GN