17

• Lymfom


  Nádorové onemocnění lymfatického systému

  
• Hodgkinův lymfom vs. non-Hodgkinův lymfom

  • Odlišný způsob léčby

  
• Subtypy non-Hodgkinova lymfomu


  • Zcela odlišná prognóza a léčba

  
• Klinické projevy lymfomu


  • Systémové příznaky (úbytek hmotnosti, subfebrilie, noční pocení, nechutenství)
  • Lokální projevy (zvětšené lymfatické uzliny, splenomegalie, hepatomegalie, infiltrace téměř kterékoliv tkáně)

  
• Rozdělení lymfomů podle klinického chování

  • Nízce maligní (pomalu rostoucí, hůře odpovídají na léčbu)
  • Agresivní (rychleji rostoucí, potencionálně vyléčitelné)
  • Vysoce maligní (rychle rostoucí, bez léčby smrtelné)

  
• Diagnostický postup lymfomu


  1. Upřesnění diagnózy dle WHO klasifikace (exscize uzliny)

  2. Určení rozsahu postižení (staging, CT, PET-CT, infiltrace kostní dřeně)

  3. Stanovení klinických prognostických faktorů (mezinárodní prognostický index)

  
• Komplikace lymfomů


  • Selhání kostní dřeně
  • CNS infiltrace
  • Imunitní hemolýza nebo trombocytopenie
  • Komprese okolních struktur zvětšenými uzlinami
  • Pleurální nebo perikardiální výpotky, ascites

  
• Hodgkinův lymfom


  • Histologické dělení
  • Přítomnost diagnostických buněk Reedové-Sternberga
  • Častý výskyt u mladých lidí
  • Často postihuje krční uzliny

  
• Další typy lymfomů


  • Burkittův lymfom
  • Splenický lymfom z marginální zóny
  • Folikulární lymfom
  • Sézáryho syndrom

  
• Léčebné možnosti lymfomů


  • Chemoterapie
  • Imunoterapie (monoklonální protilátky)
  • Inhibitory signalizace BCR
  • Aktinoterapie
  • Transplantace autologní či alogenní
• Chronická lymfocytární leukémie (CLL)


  Nádorové onemocnění lymfatického systému charakterizované proliferací patologických lymfocytů

  
• Klinické projevy CLL


  • Asymptomatický průběh
  • Anemické příznaky
  • Celkové příznaky (úbytek hmotnosti, noční pocení, subfebrilie)
  • Zvětšení lymfatických uzlin
  • Splenomegalie, hepatomegalie
  • Časté infekce

  
• Léčba CLL


  • Monoklonální protilátky
  • Chemo-imunoterapie
  • Inhibitory BCR signalizace
• Vlasatobuněčná leukémie


  Proliferace patologických lymfoidních buněk s četnými cytoplazmatickými výběžky

  
• Paraprotein


  Monoklonální imunoglobulin nebo lehký řetězec imunoglobulinu detekovatelný v krvi nebo moči
• Nejčastější onemocnění spojená s paraproteinemií

  • Mnohočetný myelom
  • Monoklonální gamapatie nejasného významu
  • Waldenströmova makroglobulinemie
• Mnohočetný myelom


  Nekontrolovaná proliferace a akumulace plazmatických buněk vzniklých z maligního klonu B-lymfocytů s obvyklým maximem lokalizace v kostní dřeni a produkcí monoklonálního imunoglobulinu
• Klinické projevy mnohočetného myelomu

  • Bolesti skeletu, spontánní fraktury
  • Anemický syndrom
  • Projevy hyperkalcemie
  • Projevy hyperviskozního syndromu
  • Neurologické komplikace
  • Selhání ledvin
• Laboratorní nálezy mnohočetného myelomu

  • Vysoká sedimentace
  • Anemie, trombocytopenie, leukopenie
  • Přítomnost paraproteinu nebo Bence-Jonesovy bílkoviny
  • Infiltrace kostní dřeně plazmocyty
  • Zvýšené hladiny kalcia, renální testy, β2-mikroglobulinu

  
• Prognostické faktory mnohočetného myelomu

  • Klinické stádium
  • Cytogenetické změny
  • Hladina albuminu a β2-mikroglobulinu
• Léčba mnohočetného myelomu


  • Chemoterapie (indukce, vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací)
  • Nové léky (bortezomib, carfilzomib, lenalidomid, pomalidomid, anti-CD38 protilátka)
  • Alogenní transplantace
  • Bifosfonáty
• Makroglobulinemie (Waldenströmova choroba, lymfoplasmocytární lymfom)


  Onemocnění charakterizované infiltrací kostní dřeně a produkcí monoklonálního imunoglobulinu
• Příznaky makroglobulinemie


  • Příznaky infiltrace kostní dřeně (anémie, trombocytopenie, neutropenie)
  • Příznaky způsobené monoklonálním imunoglobulinem (neuropatie, hyperviskozita, kryoglobulinemie)
  • Projevy extramedulární proliferace lymfomu (lymfadenopatie, splenomegalie)
• Autoimunitní komplikace makroglobulinemie


  • Autoimunitní hemolýza
  • Krvácení vazbou paraproteinu na trombocyty nebo von Willebrandův faktor