CAP 13-SISTEMA ESQUELETICO Y ART.

• Malformaciones congénitas


  Defectos o anomalías presentes en el nacimiento
• Malformaciones más importantes del sistema esquelético y articular

  • Malformaciones de la columna vertebral
  • Malformaciones del cráneo
  • Malformaciones de las costillas, esternón y clavículas
  • Malformaciones de los huesos de las extremidades
  • Malformaciones de las articulaciones del miembro superior
  • Malformaciones de las articulaciones del miembro inferior
• Malformaciones numéricas de la columna vertebral


  1. Síndrome de Klippel-Feil (brevicollis)

  2. Fusión de todas las vértebras cervicales en una sola pieza (síndrome completo)

  3. Fusión de solo 3 o 4 vértebras cervicales (síndrome incompleto)
• Síndrome de Klippel-Feil (completo)


  • Se asocia con espina bífida, fusión de las primeras vértebras dorsales, elevación congénita de la escápula, asimilación del atlas al occipital, malformaciones neurológicas
• Síndrome de Klippel-Feil (incompleto)


  • Malformaciones más limitadas, dependen de la extensión y localización de la zona fusionada
• Malformaciones de diferenciación regional de la columna vertebral

  1. Dorsalización de la 5a, 6a o 7a cervicales

  2. Occipitalización del atlas

  3. Sacralización de la 5a lumbar

  4. Lumbarización de la 1a vértebra sacra
• Espina bífida oculta


  Falta de fusión de las mitades del arco vertebral, generalmente en las regiones lumbar y sacra
• Espina bífida oculta


  • Defecto común pero de escasa significación
  • La piel que la cubre suele estar intacta, solo hay un "hoyuelo" o un mechón de pelo
  • Existen tipos severos que se describen en el sistema nervioso central
• Malformaciones del cráneo


  • Craneosquisis o acrania
  • Craneosinostosis o craneoestenosis
  • Síndrome de Crouzon
• Craneosquisis o acrania


  Bóveda craneal casi ausente, asociado con anencefalia por falta de cierre del tubo neural en la 4a semana
• Craneosinostosis o craneoestenosis


  Cierre prematuro de las suturas del cráneo
• Tipos de deformación craneal por craneosinostosis

  • Braquiocefalia (cierre prematuro de la sutura coronal)
  • Turricefalia u oxicefalia (cierre prematuro de la sutura coronal y parietooccipital)
  • Plagiocefalia (cierre prematuro de la sutura coronal o lambdoidea de un solo lado)
  • Escafocefalia (cierre prematuro de la sutura sagital)
  • Microcefalia (cierre prematuro de todas las suturas)
• Síndrome de Crouzon


  Deformación craneal, deformidades faciales, alteraciones visuales y auditivas
• Malformaciones de las costillas, esternón y clavículas

  • Defectos de las costillas
  • Malformaciones del esternón
  • Malformaciones de las clavículas
• Defectos de las costillas

  • Falta de costillas por malformaciones vertebrales
  • Fusión o ramificación de costillas en escoliosis congénita
  • Costillas accesorias, generalmente la cervical
  • Costillas fusionadas por hemivértebras
• Malformaciones del esternón


  Fisurización longitudinal por falta de fusión de las barras mesenquimáticas
• Cleidodisostosis


  Ausencia total o parcial de la clavícula, asociada a defectos craneales
• Malformaciones de los huesos de las extremidades

  • Mano o pie hendido
  • Mano zambo o ausencia congénita del radio
  • Pie zambo o equinovaro
  • Braquidactilia
  • Polidactilia
  • Sindactilia
  • Amelia-Meromelia
  • Simpodia o sirenomelia
• Mano o pie hendido


  Falta de uno o más dígitos o surcos digitales centrales, dando una forma de pinza de langosta
• Mano zambo


  Ausencia parcial o total del radio, con desviación de la mano hacia el lado radial
• Pie zambo o equinovaro

  Planta del pie dirigida hacia adentro, con aducción y flexión plantar
• Braquidactilia


  Cortedad anormal de los dedos de manos o pies por tamaño reducido de las falanges
• Polidactilia


  Dedos supernumerarios de manos o pies, por carácter dominante hereditario
• Sindactilia


  Fusión o unión por membranas de dos o más dígitos, por carácter recesivo o dominante simple
• Amelia-Meromelia


  Amelia: ausencia completa de uno o más miembros

  Meromelia: carencias parciales de miembros
• Simpodia o sirenomelia


  Fusión de los miembros inferiores, asociada a alteración de la formación de la pelvis
• Malformaciones de las articulaciones del miembro superior

  • Rigideces articulares radio-cúbito-intercarpianas (manos zambas)
  • Luxaciones congénitas
• Manos zambas


  Desviaciones viciosas de la mano por rigideces articulares
• Malformaciones de las articulaciones del miembro inferior

  • Luxaciones congénitas de cadera y rodilla
  • Deformidades congénitas de los pies
• Luxación congénita de cadera

  Cápsula articular anormalmente relajada, con subdesarrollo del acetábulo y cabeza femoral
• Luxación congénita de rodilla

  Desplazamiento anterior de la tibia, con hiperextensión de la pierna (genurecurvatum)
• Deformidades congénitas de los pies

  • Pie plano
  • Pie cavo
  • Pie equino
  • Pie talo
  • Pie varo
  • Pie valgo
  • Pie pronado
  • Pie supinado
  • Pie equinovaro