CAP 14-SIST. MUSCULAR

• Agenesia muscular


  Ausencia congénita del músculo, puede ser generalizada o limitarse a uno sólo. También pueden deberse a una alteración del desarrollo por falta de nutrición del músculo (distrofia).
• Músculos más afectados por agenesia

  • Pectoral mayor
  • Diafragma
  • Palmar menor
  • Esternocleidomastoideo
• Agenesia del pectoral mayor


  • Generalmente se trata de una ausencia parcial, faltando el extremo esternal. A veces se asocia a sindactilia del mismo lado (síndrome de Poland).
• Agenesia del diafragma


  • Los defectos del diafragma pueden producir hernia
• Agenesia del palmar menor


  • Puede faltar o dejar de desarrollarse por completo
• Agenesia del esternocleidomastoideo


  • Puede ocurrir acortamiento o contractura del músculo de un lado, dando como resultado el cuadro denominado "tortícolis congénito"
• La causa del tortícolis congénito es desconocida; durante largo tiempo se ha atribuido al estiramiento excesivo del músculo durante un parto difícil, pero el tortícolis se ha observado tras partos por cesárea, lo cual sugiere una causa prenatal en algunos casos (como la necrosis isquémica del músculo)
• Síntomas de agenesia muscular unilateral


  • Recién nacido mantiene la cabeza inclinada hacia el lado afectado y el mentón rotado hacia el hombro contralateral. Si se deja sin tratamiento, ocurrirán en la cara y cráneo un desarrollo asimétrico y las vértebras cervicales se volverán cuneiformes.
• Ausencia de grupos musculares


  Síndrome de abdomen en pasa o síndrome de Eagle-Barrett. Existe una asociación de ausencia de los músculos abdominales, criptorquidea y alteraciones de las vías urinarias. Parece ser secundario a una obstrucción uretral grave.
• Distrofia muscular


  Alteración del desarrollo por falta de nutrición del músculo
• Distrofia de los músculos escapuloraquídeos y del trapecio


  • Determina la denominada escápula alta congénita o anomalía de Sprengel; que consiste en la elevación escapular uni o bilateralmente. La escapula elevada tiene unas alteraciones intrínsecas, como son su menor tamaño, forma irregular, fosa supraespinosa muy profunda y, a veces, la prolongación del ángulo superointerno, bajo la forma de una porción ósea, cartilaginosa o fibrosa que lo une a una vértebra cervical.
• Distrofia facio-escapulo-humeral


  • Se ve afectado el orbicular de los labios, lo que le impide al paciente fruncir los mismos, se acompaña con la atrofia del pectoral y del trapecio.
• Distrofias de los músculos antebraquiales


  • Dan lugar a actitudes viciosas de las manos, conocidas con el nombre de manos zambas congénitas.
• Las distrofias deben ser diferenciadas de las que obedecen a malformaciones osteoarticulares
• Artrogrifosis múltiple congénita


  • Trastorno que se caracteriza por una extrema rigidez y contractura de las articulaciones (habitualmente en flexión), como resultado de sustitución del músculo por tejido fibroso. Se cree que la malformación es causada por pérdida de movilidad, mientras el feto está en útero.
• Genurecurvatum por distrofia del cuadríceps


  • La rodilla está hiperextendida
• Pie varoequino por distrofia del tríceps sural


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• Pie talus por distrofia de los músculos extensores


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• Todas estas malformaciones también surgen congénitamente por alteraciones osteoarticulares