14. Endosomes, lisosomes i vacúols 2

• POSSIBLES DESTINS DELS RECEPTORS I ELS SEUS LLIGANDS QUAN NO ES SEPAREN DE L'ENDOSOMA PRIMERENC

  A-RECICLATGE: dels receptors buits que retornen cap a la MP

  B-DEGRADACIÓ A LISOSOMES: passa per endosomes tardans i arriba a lisosomes on serà degradat

  C-TRANSCITOSI: Endocitosi per receptors i exocitosi per una altra banda de l'endosoma. En c. polaritzades no té sentit
• ENDOCITOSI MEDIADA PER CAVEOLINA

  Formació caveoles: microdominis lipídics en caveolina (proteïna monotìpica)

  • El recobriment no es perd
  • Procés LENT, activat per càrrega
  • Procés regulat, en resposta a un senyal que FOSFORILA LES CAVEOLINES
• LISOSOMES

  • Propis de cèl. animals
  • alta diversitat de formes i mides
  • nombre variable segons tipus cel. i estat metabòlic 
  • Especialitzats en digestió de molècules

  Característiques:

  • pH àcid (5)
  • S'aconsegueix gràcies a les bombes de protons de membrana
  • Endosomes tardans -> lisosomes
• CARACTERÍSTIQUES MEMBRANA DELS LISOSOMES

  • Augment glucosilació interna lípids i prot.
  • Eliminació protencial de membrana Cl-
  • Permeabilitat productes digestió
  • SISTEMA DE SEGURETAT: La diferència de pH entre dins i fora
• OBTENCIÓ DEL MATERIAL DE DIGESTIÓ

  HETEROFÀGIA (fagocitocis i pinocitosis)

  • Defensa (microorganismes)
  • Eliminació cèl. velles/apoptòtiques
  • Reabsorció i degradació prot. extracel.
  • Incorporació nutrients

  AUTOFÀGIA

  • Renovació components cel.
  • Regulació productes secreció
  • Eliminació patògens cel·lulars
• Les cèl·lules tenen una via addicional que subministra materials als lisosomes; AUTOFÀGIA, s'utilitza per degradar parts antiquades de cèl·lula (la cèl·lula literalment es menja a si mateixa). Hi ha 3 tipus:

  • Autofàgia NO selectiva
  • Autofàgia Sí selectiva
  • Autofàgia vehiculada per XAPERONES
• SECRECIÓ LISOSOMAL NO CONVENCIONAL

  • MELANOSOMES: Deixen de ser lisosomes a melanosomes (tenen melanina). A l'estar exposat a la llum alliberen melanina per poder protegir-se.
  • ACROSOMA: Permet entrar a l'espermatozoide a l'oòcit
• MALALTIES RELACIONADES AMB HIDROLASES ÀCIDES (acumulació lisosomal)

  MALALTIA DE HURLER:

  • Autosòmica recessiva
  • Acumulació de GAGs
  • Nanisme, retard desenvolupament, sordesa. Mort < 10 anys

  MALALTIA DE TAY-SACHS:

  • Autosòmica recessiva
  • Acumulació gangliòcids (glucolípids polars)
  • Deteriorament mental (ceguera, retard) i motor. Mort < 5 anys
• MALTIES RELACIONADES AMB HIDROLASES ÀCIDES (acumulació lisosomal)

  MALALTIA DE GAUCHER

  • Autosòmica recessiva
  • Acumulació cerebròsids (glucolípids neutres)
  • Especialment abundants al fetge, ossos, neurones, melsa
  • Forma lleu: Hipertròfia fetge, melsa i lesions òssies
  • Forma greu: Afecta al sistema nerviós. Mort 20-30 anys

  MALALTIA DE LES CÈL·LULES AMB INCLUSIONS O DE LES CÈL·LULES I

  • Autosòmica recessiva
  • Absència M6P
  • Lisosomes sense hidrolases àcides (són exocitades)
  • Retard mental, hipertòfia de melsa, fetge... Mort <5 anys
• EL VACÚOL DE LES CÈL·LULES VEGETALS

  • Present en cel. vegetals, fongs i llevats (30-90% volum cel.)
  • pH àcid (bombes H+)
  • Mida i nombre variables segons el tipus cel. i estadi de desenvolupament.

  FUNCIONS:

  • Digestió de molècules (enzims hidrolítics)
  • Magatzem de nutrients (llavors), pigments hidrosolubles (antocianines), ions...
  • Pressió de turgència (creixement)