15. Mitocondris 2

• IMPORTACIÓ DE LÍPIDS DEL R.E

  1)Venen del RE i gràcies al complex LIPID TRANSFER COMPLEX passen d’una

  membrana a una altre

  2) Es produeixen dues modificacions principals:

  • FOSFATIDILSERINA → descarboxilació → FOSFATIDILETANOLAMIDA
  • 2x ÀCID FOSFATÍDIC → CARDIOLIPINA (MMI)
• FUNCIONS DEL MITOCONDRI

  RESPIRACIÓ CEL·LULAR

  En els mitocondris es produeix:

  • BETA OXIDACIÓ DELS ÀCIDS GRASSOS: Obtenim NADH i expulsem CO2
  • LA CADENA DE TRANSPORT D'ELECTRONS: Dels NADH i FADH2 obtenim gradient de H+ amb el que generem la síntesi d'ATP i alliberem H2O. Els NADH i FADH provenen del metabolisme (cicle de krebs, oxidaciós dels à.grassos/piruvats/aà.
• OXIDACIONS FINS ACTEIL-COA

  Hi ha 3 tipus d'oxidacions per arribar a l'enzim Acetil-CoA:

  (a) Oxidació del Piruvat

  (b) Oxidació dels àcids grassos

  (c) Oxidació d’aminoàcids

  (d) Oxidacions del Cicle de Krebs (cicle del àcid cítric)
• OXIDACIÓ DEL PIRUVAT

  1)Partim de GLUCOSA obtinguda de la degradació del GLUCOGEN en

  animals o el MIDÓ en vegetals

  2) GLUCÒLISI → 2 PIRUVAT + 2ATP + 2NADH

  3) Entren als mitocondris per TA2 (Piruvat a favor i H+ en contra)

  4) PIRUVAT DESHIDROGENASA oxida i obtenim:De NAD → NADH
• OXIDACIÓ DELS ÀCIDS GRASSOS: Només en c.animals

  1)Els triacilglicèrids es trenquen per obtenir cadenes d’àcids grassos

  2) Cal la ACTIVACIÓ de l’à.gras per entrar al mitocondri: Unió a Enzim CoA → Acilgras-CoA ( -1 ATP)

  3) Acil-CoA no pot travessar MME i cal CARNITINA: Unió a CARNITINA→ Acilcarintina

  4) Ajut de Transportadors i s’allibera de la carnitina Acilgras-CoA

  5) Experimenta reaccions d'OXIDACIONS + DESHIDRATACIONS. Cada cicle generarà: 1 Acil-CoA → CICLE DE KREBS

  FADH2 i NADH+H+ → CADENA DE TRANSPORT D’ELECTRONS
• OXIDACIÓ DELS AMINOÀCIDS: normalment reciclats per a noves proteines

  • Sol produir-se en condicions D’ESGOTAMENT de fonts d’energia. Absència de carbohidrats i à. grassos (inanició)
  • Tmb pot produir-se per excés de prot. a la dieta
• OXIDACIONS DEL CICLE DE KREBS (cicle de l'à. cítric o altres àcids)

  1)ENTRADA ACETIL-COA: Cada molècula de glucosa produeix DUES

  MOLÈCULES d’ACETIL-CoA.

  2) FORMACIÓ DEL CITRAT: Acetil-Coa + oxalacetat = Citrat

  3) DESCOMPOSICIÓ DEL CITRAT: Citrat → α-cetoglutarat → succinil-CoA

  4) GENERACIÓ DE FADH2 I NADH: Durant les reaccions de descomposició, es produeixen molècules reduïdes de coenzims com el NADH i el FADH2

  5) REGENERACIÓ DEL OXALOACETAT: regeneració de l'oxalacetat a partir

  del succinat
• TRANSPORT D'ELECTRONS PER LA CADENA RESPIRATÒRIA

  A partir dels NADH i FADH2 obtinguts es produeix el transport d'electrons.

  1)Actuació del piruvat deshidrogenasa, es produeix el metabolisme de àcids grassos + aà + el Cicle de Krebs

  2) Transport d’electrons de NADH i FADH2 que generen gradient ELECTROQUÍMIC de H+ al exterior de la MMI

  3) Gràcies a la BOMBA F d'ATP es genera per cada 4H+ → 1 ATP
• ELEMENTS QUE PARTICIPEN EN EL TRANSPORT D'ELECTRONS 1/2

  • COMPLEXOS TRANSMEMBRENALS: I, II, III, IV. Ex: grup hemo, flavines
  • COENZIM Q: uniquinona: Molècula orgpànica i no proteica
  • CITOCROM C: Proteina perifèrica amb hrup prosteic hemo.
• ELEMENTS QUE PARTICIPEN EN EL TRANSPORT D'ELECTRONS 2/2

  FUNCIONS DE CADA ELEMENT:

  • CITOCROMS: Capten 1 electró / Hi ha 5 tipus diferents / Units a grup proteic HEMO
  • UBIQUINONA o COENZIM Q: Transporta 2H+
  • ÀTOMS DE COURE: Capten 1 electró
  • PROTEÏNES FERRO SULFADES: Capten 1 electró / Hi ha 7 tipus diferents
  • FLAVOPROTEÏNES: Transporten 2 H+

  ~ FAD (Flavina Adenina Dinucleòtid)→FADH2

  ~ FMN (Flavina Mononucleòtid) →FMNH2
• TRANSPORT A TRAVÈS DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL

  TA2 SIMPORT: (utilitza gradient QUÍMIC)

  • El PIRUVAT entra en contra de gradient gràcies a l’entrada d’H+ a favor
  • El FÒSFOR tmb entra en contra de gradient gràcies a l’entrada d’H+ a favor
  • D’aquí és d’on ve l’últim HIDROGEN (3+1) en la síntesi de 1 ATP → H del transport de P

  TA2 ANTIPORT: (utilitza gradient ELÈCTRIC)

  • S'alliberen HIDRÒXIDS (OH-) a favor de gradient
  • Entren HPO4-2 en contra
• SÍNTESI DE CALOR

  TERMOGÈNINA (UPC1) En comptes de l'ATP sintetasa, aquesta proteina actua per canal

  • Propi dels mamífers hibernants, animals regions àrtiques, nounats (en adults humans en queden restes)
  • Genera calor