16. Peroxisomes

• ESTRUCTURA I COMPOSICIÓ

  Són un orgànul cel·lular present a totes les eucariotes

  • COMPOSICIÓ/MIDA/NOMBRE varia en funció del tipus de c.
  • Contenen enzims oxidatius: Formen peròxid d'hidrogen. Aquest és NOCIU per les c., per això hi ha l'enzim catalasa, que descompon la substància en aigua.
  • El seu origen és endosimbiòtic
• BIOGÈNESI DELS PEROXISOMES

  Pel seu creixement es requereixen LÍPIDS + PROTEINES amb posterior FISSIÓ

  1)Un cop rebudes les proteïnes i lípids els peroxisomes maduren.

  2) Els receptors de membrana encarregats d’introduir els enzims del lumen dels peroxisomes s’internalitzen primer.

  3) Aquests receptors parteixen des del reticle endoplasmàtic en una vesícula pre-peroxisomal
• INCORPORACIÓ DE LÍPIDS DEL RE

  • Tasca realitzada per PROTEÏNES INTERCANVIADORES DE FOSFOLÍPIDS
  • Vesícules procedents del RE
  • Per contacte entre Peroxisomes amb RE o amb el Mitocondri
  • Aquestes proteïnes concretes extreuen fosfolípids del RE.Llis i els insereixen en els Peroxisomes
• INCORPORACIÓ DE PROTEINES DEL CITOSOL 1/3

  Aquestes proteïnes poden ser de 2 tipus: A) SOLUBLES o B) DE MEMBRANA

  • Es tracta de importació POST-TRADUCCIONAL (conformació ja plegada)
  • Hi participen les Peroxines (Pex)
  • Les seqüències senyals NO són eliminades
• INCORPORACIÓ DE PROTEINES DEL CITOSOL 2/3

  (A) IMPORTACIÓ DE PROTEINES SOLUBLES

  1)Hsp70 actuen per exposar la seqüència senyal

  2) Els receptors de les seqüències senyals s’uneixen i acompanyen la proteïna durant translocació

  3) El complex senyal-receptor s’uneix a Pex14 (p. integral de MB)

  4) Les proteïnes solubles passaran a través del complex de translocació fins la llum del peroxisoma

  5) Els receptors pateixen acció de ubiqüitina per poder alliberar-se al citosol (requereix ATP)
• INCORPORACIÓ DE PROTEINES DEL CITOSOL 3/3

  (B) IMPORTACIÓ DE PROTEINES DE MMEBRANA

  1)Primer s’importen les proteïnes transmembranals i després les solubles.

  2) Les proteïnes transmembranals que s’han d’inserir, porten la senyal mPTS

  3) Les xaperones Hsp70 exposen la regió senyal mPTS que és reconeguda per la Pex19

  4) Pex19 transporta cap a la Pex3 - Pex16.

  5) Aquestes facilita la inserció i orientació de la proteïna.

  6) La regió PTS NO és ELIMINADA
• MALALTIES RELACIONADES AMB PEROXISOMES

  SÍNDROME DE ZELLWEGER (autosòmica recessiva)

  • Mutació PEX: no s'importen prot. solubles -> absència funcions oxidants
  • Alteracions greus cervell, fetge, ronyons (mort en menys 6 mesos)

  ADRENOLEUCODISTRÒFIA LLIGADA AL CROMOSOMA X

  • Mutació bomba ABCD1 membrana del peroxisoma acumulació sense degradar d’à. grassos de cadena llarga (>20C).
  • Aparició i progressió variable (alteracions cervell, ronyó i testicles).
  • Casos infantils (4-8 anys): trastorns neurològics (sordesa, atàxia, dèficit cognitiu...), coma i mort.
• FUNCIONS PEROXISOMES 1/5

  • La catalasa SEMPRE hi és.
  • Es produeixen reaccions oxidatives i oxidació d'à.grassos en c.animals
  • Els enzims utilitzen l'oxigen molecular per eliminar H+.
• FUNCIONS PEROXISOMES 2/5

  OXIDACIÓ DELS ÀCIDS GRASSOS: beta-oxidació

  Objectiu: obtenir reactius per la resp.cel·lular, degradar à.grassos fins a obtenir Acetil-CoA

  (a) En cèl·lules animals:

  • à.grassos més petits de 20C: degradació a PEROXISOMES.
  • Àcids grassos 10-20C: degradació a mitocondris i peroxisomes.

  (b) En cèl·lules vegetals:

  • TOTS els àcids grassos DEGRADATS a peroxisomes.
• FUNCIONS PEROXISOMES 3/5

  DIFERÈNCIES:

  • Mitocondris: utilitzen la deshidrogenasa per la primera reacció de degradació, sent el NADH i el FADH2 els que s’oxiden i passaran a la cadena de transport electrònic per reduir l’oxigen.
  • Peroxisomes: utilitzen una oxidasa flavínica per la primera reacció de degradació, sent el NADH el que s’oxida. Al no haver cadena de transport d’electrons sortirà del peroxisoma per poder reduir-se, l’oxigen es redueix a H2O2 (nociu)
• FUNCIONS PEROXISOMES 4/5

  FUNCIONS ESPECÍFIQUES EN C.ANIMALS

  (1) REACCIÓ DE DETOXIFICACIÓ:

  • Principalment a fetge i ronyó
  • La catalasa transforma l’excés de peròxid de hidrogen en aigua i oxigen

  (2) INICI SÍNTESI DE PLASMALÒGENS (S’ACABA AL RE):

  • Són els fosfolípids més abundants (80-90%) a MP de la cèl·lula Schwann (mielina).
  • Deficiències en la seva síntesi comporten anomalies neurològiques.
• FUNCIONS PEROXISOMES 5/5

  FUNCIONS ESPECÍFIQUES EN C. VEGETALS

  • FOTORESPIRACIÓ:  Acompanya fotosíntesi (presència de llum), consumeix 02 i ATP (no genera NADPH), produeix C02 (pèrdua -1/3 C fixat).
  • CICLE DE GLIOXILAT (només per llavors): Converteix à.grassos emmagatzemats en les llavors en hidrats de carboni per la planta. Els peroxisomes passen a dir-se glioxisomes.