RÉVISIONS

• Syndrome APECED

  Héréditaire monogénique. Mutation du gène AIRE. Rupture de la tolérance du soi car défaut de sélection négative thymique.
• Syndrome APECED

  • Peut toucher la thyroïde.
• Syndrome IPEX


  Maladie rare auto-immune monogénique. Dû à une mutation du gène FOXP3. Déficit en cellules T régulatrices.
• Syndrome ALPS

  Anomalies d'AICD (Mort cellulaire induite par l'activation) dépendant de la voie de signalisation FAS/FASL (entraîne l'apoptose des cellules activées). Syndrome lymphoprolifératif, manifestations auto-immunes, Cytopénie auto-immune.
• ADCC (Cytotoxicité Dépendante des Anticorps)

  Peut entraîner une mort cellulaire par libération de granzymes et perforines, peut être impliquée dans la réponse anti virale, pas d'activation par le complément, mécanisme met en jeu des anticorps de classe IgG. Les cellules NK sont capables d'ADCC.
• Complément

  • Fraction C3b = opsonine, permet l'élimination des complexes immuns, reconnue par des récepteurs à la surface des macrophages. Conséquences directes de son activation: opsonisation et phagocytose, formation du complexe d'attaque membranaire, activation de cellules porteuses de récepteur pour des fragments du complément, lyse osmotique.
• Rôle du complément

  • Altération des membranes bactériennes par le CAM, favorise l'opsonisation de certains microbes, activation en cascade de ses constituants, favorise le développement d'une réaction inflammatoire, lyse des bactéries.
• Mode d'action des protéines du complément

  Opsonisation, chimiotactisme, formation du complexe d'attaque membranaire, élimination des complexes immuns.
• Voie classique du complément

  Peut être activée par des IgM et IgG3, aboutit à la formation d'une C3 et C5 convertase, permet la libération d'anaphylatoxines, met en jeu: C1q, C2, C4.
• C5a est issue de l'activation du complément et possède une activité chimiotactique
• MBL (Mannose Binding Lectine)


  Fait partie des protéines de la phase aiguë de l'inflammation, produite par le foie, active le complément par la voie des lectines.
• Caractéristiques génétiques du CMH

  • Existe un grand nombre d'allèles différents pour chaque gène du CMH, haplotype = l'ensemble des gènes HLA de l'un des chromosomes.
• Gènes qui codent les Ig

  Ne deviennent fonctionnels qu'à l'issue de réarrangements somatiques, incluent tous les isotypes des chaînes lourdes dans le même locus IGH, ne sont exprimés que dans la lignée cellulaire B.
• CMH classe I

  Formé par une chaîne lourde associée à la β2-microglobuline.
• Molécules de co-stimulation


  Indispensables pour l'activation des LT naïfs, exprimées par les CPA, présentes dans la synapse immunologique, incluent molécules CD80 et CD86.
• Fragment Fc des IgG

  Se lie au Fc récepteur exprimés par les cellules NK et active l'ADCC, se lie au C1 du complément et active la voie classique, se lie au Fc récepteur et facilite la phagocytose du pathogène.
• TCR

  • Molécule membranaire non soluble, membre de la superfamille des Ig, associé au complexe TM CD3 via les deux chaînes du TCR (α et β ou gamma et delta), sa région CDR3 est directement en contact avec le peptide antigénique, reconnaît un épitope linéaire, exprimé par les thymocytes doubles positifs CD4+ CD8+.
• Diversité du répertoire des TCR

  Générée par des recombinaisons aléatoires de segments de gènes, addition aléatoire de nucléotides dans la partie hypervariable du TCR, exclusion allélique, adjonction au hasard de nucléotides non codés par le génome, association de deux chaînes protéiques.
• TLR (PRR)

  Souvent exprimés sous forme d'hétérodimères, peuvent être intra cytoplasmique, membranaire ou soluble.
• PAMPs


  LPS peut être reconnu par un TLR, ARN simples et doubles brins peuvent être des PAMPs, sont indispensables à la survie des pathogènes.
• Interaction PAMPs/PRR

  Initiation de la phagocytose, entraîne une activation du complément par la voie alterne, entraîne une activation des macrophages tissulaires, n'est pas le mécanisme d'activation des NK.
• DAMPs

  Peuvent être des sucres, protéines et lipides.
• Isotypie chaîne lourde d'Ig

  Définit les classes d'Ig, définit les sous classes d'IgA, d'IgG.
• Déterminants des isotypes des Ig

  Les chaînes légères, la région constante des chaînes lourdes, la portion Fc.
• Interféron type I (alpha)


  • Produits par les cellules infectées par un virus, active les cellules NK, effet antiviral autocrine et paracrine, augmente l'expression des molécules CMH de classe I à la surface des cellules.
• Histamine

  Amine vasoactive, participe au maintien de l'état de veille, induit la sécrétion d'acide chlorhydrique par les cellules pariétales de l'estomac.
• Atopie

  Tendance individuelle à produire des IgE contre certains allergènes, se manifeste généralement dès l'enfance, se manifeste différemment au cours de la vie d'un même individu, associée à des facteurs génétiques, sources allergiques associées: pollens, acariens, fruits à coque.
• Monotypie de chaîne légère


  Associée au caractère clonal d'une population LB, mise en évidence en cas de lymphome B, signifie qu'une majorité de LB expriment la même chaîne légère.
• Réarrangement des gènes de l'Ig


  Mécanisme indépendant de l'Ag, contribue à avoir répertoire diversifié d'Ig, comprend une combinaison aléatoire des régions variables des chaînes lourdes, ne permet pas la maturation d'affinité des Ig.
• Ag thymo-indépendant


  Peut être de nature glucidique, est composé de déterminants antigéniques répétitifs, induit seulement une réponse à IgM.
• Interféron gamma (IFN-γ) au cours d'une infection virale aiguë

  Est produit par les cellules NK, active les LTCD8+.
• Sélection positive des thymocytes

  • A lieu dans le thymus, thymocytes reconnaissant le CMH reçoivent un signal de survie, a lieu au stade double positif CD4+ CD8+, avant la sélection négative.
• Sélection négative des LT

  • Implique les cellules épithéliales thymiques, a lieu dans la région médullaire thymique, concerne les LT simples positifs, passe par un mécanisme d'induction d'apoptose des lymphocytes qui reconnaissent le complexe CMH-Ag avec haute affinité.
• Mécanisme de tolérance périphérique

  • Anergie clonale, ignorance lymphocytaire, cytotoxicité, immuno-régulation des cellules auto-réactives par les LTreg.
• Mécanisme de tolérance

  Présence de TGF-bêta au niveau de la muqueuse digestive, absence de présentation des Ag du soi, absence de réactivité contre les Ag du soi, sélection négative des LT auto réactifs, génération thymique des LTreg.
• Capture des Ag depuis la lumière intestinale et présentation au système immunitaire muqueux

  Transcytose des Ag via les cellules M, émission de dendrites par les cellules dendritiques de la lamina propria, à travers une perte d'intégrité de l'épithélium intestinal.
• LT n'exprime pas des Ig de surface
• Activation d'un LT naïf

  3 signaux nécessaires, 3e signal met en jeu des cytokines, IL-2 est la cytokine majeure.
• Activation d'un LT CD4 naïf


  Nécessite une interaction avec une cellule dendritique activée, aboutit à une expansion clonale, induit l'expression du récepteur à l'IL-2 à la surface des LT, pas dans le thymus.
• Prolifération des LT CD4


  A lieu principalement dans les OLS, implique des signaux de co-stimulation, dépendante des cytokines.