Parkinson

• Premier facteur de risque
• Influences environnementales
• Forme génétique
• Repos


  Hypo-métrie (akinésie, bradykinésie...)
• Triade parkinsonienne


  Hypertonie ou rigidité
• Hypométrie


  • Diminution de l'amplitude du mouvement
  • Akinésie : retard à l'initiation du mouvement
  • Bradykinésie : lenteur d'exécution du mouvement

  
• Hypométrie en pratique dans la VQ

  1. Micrographie

  2. Amimie faciale

  3. Voix monotone et monocorde

  4. Dépendance ABVQ (se raser, couper la viande = mvt alternatifs)

  5. Troubles de la marche

  
• Troubles de la marche

  • Perte du ballant des bras
  • Marche à petits pas, aimantation au sol
  • Enrayage cinétique ou freezing : interruption brutale du mouvement au démarrage, lors des ½ tours, si obstacles ou en double tâche
  • Festination « court après son centre de gravité »
  • Majore ++ le risque de chute
• Tremblement de repos


  • Asymétrique
  • Fréquence lente : 4 à 6 Hz
  • Disparait au mouvement
  • Touchant les membres ++ en distal
  • Aggravé par le stress et la distraction
  • Disparait lors du sommeil
  • Peut être résurgent à des stades avancés
  • Ne concerne pas 30% des patients (diagnostic ?)
• Hypertonie


  • Touche les membres et le tronc
  • Souvent asymétrique
  • Résistance aux mouvements passifs, cédant par à-coups
  • Augmenté par les mouvements du membre controlatéral (manœuvre de Froment)
  • Entraine des troubles posturaux
• Troubles posturaux


  • Perte de la lordose lombaire
  • Rétroversion compensatrice du bassin
  • Utilisation de la réserve d'extension de hanches
  • Pseudoflexion des genoux
  • Cyphose dorsale
  • Camptocormie : 15 à 60% des patients, inflexion antérieure du tronc, réductible en décubitus dorsal, augmente avec la fatigue de la journée = douleurs rachidiennes, retentissement fonctionnel et social
  • Pisa Syndrom : inflexion latérale du tronc, réductible +/- associé à un latéro-coli, augmente avec la fatigue de la journée = douleurs dorsolombaires, problèmes cutanés de l'angle iliocostal, retentissement fonctionnel et social
• Signes cliniques non moteurs


  • Troubles du sommeil
  • Troubles psycho-comportementaux
  • Troubles cognitifs
  • Troubles végétatifs
  • Troubles de la déglutition
  • Troubles de la voix et de la parole

  
• Troubles du sommeil


  • Fatigue
  • Croissante au long de la journée
  • Non dépendante du degré d'atteinte motrice
  • Troubles du sommeil lors du sommeil paradoxal
  • Difficultés d'endormissement
  • Cauchemars
  • Somnolence diurne excessive
  • Répercussion sur la qualité du sommeil, l'humeur et la fatigue quotidienne
• Troubles psycho-comportementaux


  • Hyperémotivité et stress qui majorent les troubles moteurs
  • Anxiété
  • Dépression
  • Apathie et manque d'initiative
  • Peurs et phobie sociale
• Troubles cognitifs


  • Mémoire, attention et fonctions exécutives dès les stades précoces
  • Troubles de la flexibilité
  • Attention sélective
  • Distractibilité
  • Trouble de la récupération mnésique
  • Difficultés d'organisation, de planification et de résolution de problèmes
  • Troubles visuo-spatiaux : perception des relations spatiales et des contrastes
• Troubles neuro-végétatifs


  • Hypotension artérielle orthostatique favorisant le risque de chute
  • Troubles urinaires : urgences mictionnelle ou rétention urinaire
  • Troubles de la libido
  • Troubles digestifs : constipation
  • Perte de poids
  • Hypersialorrhée
• Troubles de la déglutition

  • Liés au troubles moteurs et cognitifs
  • A des stades avancés
  • Difficultés de mastication
  • Ralentissement du réflexe de déglutition
  • Troubles attentionnels = mauvais suivi des consignes
  • Trouble postural aggravant
  • Attention = dénutrition et déshydratation + risque pneumopathies

  
• Troubles de la voix et de la parole

  • Liés aux troubles moteurs et cognitifs
  • Hypophonie
  • Voie monotone
  • Accélération ou ralentissement du débit
  • Dysarthrie
  • Aggravation possible vers inintelligibilité
• Étapes évolutives


  1. Période de « lune de miel »

  2. Complications motrices

  3. Fluctuations de la symptomatologie

  4. Majoration des signes moteurs (tremblement plus résurgent, déformations posturales, perte des automatismes)

  5. Aide partielle nécessaire pour les ABVQ et AIVQ – déplacements limités –

  6. Signes tardifs (Freezing, chutes, troubles de la déglutition, troubles de la parole, troubles cognitifs et psychiques)

  7. Majoration du handicap et de la dépendance

  8. Stade terminal (Dépendance totale dans tous les ABVQ, Communication difficile, Douleurs et déformations ++ = alitement)
• Maladie de Parkinson idiopathique (MPI)


  • La plus fréquente : 75% des syndromes parkinsoniens
  • Début vers 70 ans, évolution lente sur 10 à 15 ans
  • Respectant les 4 phases vue précédemment

  
• Syndrome parkinsonien iatrogène


  • Concernent environ 5% des SP
  • Principalement induits par les neuroleptiques (antipsychotiques) ou neuroleptiques « cachés » (antinauséeux comme le métoclopramide et le métopimazine, sédatifs comme l'alimémazine)
  • Syndrome parkinsonien plutôt symétrique (caractéristique inconstante)
  • Plus fréquemment un tremblement postural ou d'action qu'un authentique tremblement de repos
  • Présence potentielle de dyskinésies bucco-linguo-faciales
  • Absence de réponse au traitement dopaminergique

  
• Syndromes parkinsoniens atypiques ou PK+

  • Concernent environ 10% des SP
  • Les signes moteurs répondent peu ou pas au traitement dopaminergique
  • Progression des signes plus rapide et durée de survie diminuée par rapport à la maladie de Parkinson
  • Le syndrome parkinsonien s'associe à d'autres symptômes

  
• Atrophie multi-systématisée (AMS)


  • Syndrome parkinsonien asymétrique
  • Syndrome cérébelleux
  • Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
  • Irritation pyramidale

  
• Paralysie supranucléaire progressive (PSP)


  • Syndrome parkinsonien axial et symétrique
  • Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité
  • Troubles de l'équilibre postural avec chutes précoces en rétropulsion
  • Troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome frontal avec troubles exécutifs et du comportement pouvant aller jusqu'à la démence)

  
• Dégénérescence cortico-basale (DCB)


  • Syndrome parkinsonien asymétrique
  • Myoclonies, dystonie distale des extrémités
  • Signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie)
  • « Main capricieuse » ou « étrangère »

  
• Maladie ou démence à corps de Lewy (DCL)


  • Syndrome parkinsonien asymétrique
  • Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance
  • Hypersensibilité aux neuroleptiques

  
• Syndromes parkinsoniens vasculaires


  • Concernent 5% des SP
  • Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux ou la substance blanche
  • Aggravation en marche d'escaliers
  • Syndrome parkinsonien plutôt symétrique, peu sensible au traitement dopaminergique
  • Prédominance des troubles aux membres inférieurs (lower body parkinsonism) : marche avec freezing précoce
  • Associé à des troubles cognitifs et à une spasticité
  • Syndrome pseudobulbaire

  
• UPDRS et MDS-UPDRS


  • Gold standard pour l'évaluation des syndromes parkinsoniens
  • 4 grandes parties : I. Expériences non motrices, II. Expériences motrices de la vie quotidienne, III. Examen moteur, IV. Complications motrices
  • Chaque item classé de 0 : normal à 4 : sévère
  • Noter l'horaire de la prise médicamenteuse et de l'examen, patient en ON ou OFF
  • Atteinte motrice sévère si score > 30 au volet III mais pas le reflet de l'autonomie
• Stades de Hoehn et Yahr


  • Début de la maladie avec symptômes moteurs unilatéraux puis coté avec symptômes majorés
  • 5% évoluent jusqu'au stade 5
  • Plus la pathologie commence tardivement plus elle évoluera vite
• Échelle AVQ de Schwab et England (SEADL)

  • Un score de 100 % indique une indépendance complète, tandis qu'un score de 0 % indique une personne chez qui les fonctions végétatives ne fonctionnent plus
  • L'échelle est graduée en étapes de 10 %, et est prévue pour permettre aux médecins et aux patients de convenir sur les performances atteintes dans les activités de la vie quotidienne
• Patient complètement autonome


  Capable de mener toutes les tâches sans lenteur, difficultés, ou déficit ; fondamentalement normal ; n'a conscience d'aucune difficulté
• 80%


  Patient complètement autonome dans la plupart des tâches ; certaines activités prennent deux fois plus de temps ; conscient d'avoir des difficultés et d'être lent
• 60%


  Une certaine dépendance ; le patient peut accomplir la plupart des tâches, mais excessivement lentement et avec beaucoup d'efforts ; certaines tâches ne peuvent pas être effectuée ; commet des erreurs courantes
• 40%


  Patient très dépendant, mais toujours en mesure de participer aux tâches ; cependant, peu d'entre elles peuvent être réalisées de façon autonome
• 20%


  Aucune des tâches n'est réalisée de manière indépendante ; le patient peut contribuer légèrement à certaines tâches, mais nécessite une assistance importante pour toutes les activités
• 0%


  Fonctionne de manière végétative avec perte de contrôle des fonctions de la déglutition, de la vessie et intestinale ; patient alité
• ÉVALUATIONS DE LA MARCHE ET DE L'ÉQUILIBRE

  • AT20
  • STS15
  • GMT
  • Berg Balance Scale
  • FTSTS
  • TUG
  • Test des 10m
  • Test des 6 min
  • Historique des chutes, fréquence, mécanisme
• ÉVALUATION DE LA QUALITÉ DE VIE

  • SF-36
  • EQ5D
  • PDQ-39
  • PDQ-8
  • PIMS
  • PDQUALIF
• Lévodopa ou L-Dopa


  Découverte en 1967, prise orale, passe la barrière hématoencéphalique, captée au niveau des terminaisons nerveuses des cellules dopaminergiques résiduelles puis convertie en dopamine par une décarboxylase
• Effets de la Lévodopa


  • Effets rapides sur la bradykinésie et sur la rigidité
  • Réduction progressive du tremblement
  • Moins efficace pour éliminer l'instabilité posturale
  • Amélioration de l'humeur et de l'impression de bien-être chez le patient parkinsonien