Epidemio: mujer de 30-65 años,
CC: prurito intenso, aumento bilirrubina sérica y colesterol, xantomas, esteatorrea
Patogenia: destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, enfermedad autoinmune
Diagnóstico: 95% ac antimitocondriales (AMA), 20% ANA, 60% ANCA
Estadios: 1) colangitis destructiva crónica, 2) cálculos biliares, 3) cirrosis biliar primaria