Vías urinarias (vejiga, riñón...)

• Infecciones de vías urinarias bajas

  • Infecciosas: 85% bacterias gram - (E. coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacter, estafilococos)
  • no infecciosa: cistitis hemorrágica por quimioterapia, cistitis folicular, malacoplaquia
• Cistitis infecciosaaguda


  más frecuente en mujeres

  • Manifestaciones clínicas: síndrome urinario irritativo bajo, pujo, tenesmo, polaquiuria, goteo terminal, hematuria
  • complicaciones: infección ascendente a riñón
  • etiología: bacterias gramnegativas
  • simple: edema, hiperemia, infiltrado PMN
• adenovirus puede provocar cistitis infecciosa hemorrágica
• cistitis infecciosa crónica


  inflamación crónica de la mucosa vesical con engrosamiento de la pared

  • etiología: infecciones repetitivas, litiasis vesical
  • folicular: foliculos linfoides en mucosa
  • eosinofila: eosinofilos en submucosa, asociado a trastornos alérgicos o enfermedades por parásitos
  • intersticial: asociado a síndrome de dolor pélvico crónico (mujeres, edad media). Laboratorio sin bacterias. Úlceras de hunner: úlceras múltiples en vejiga. Aumento en mastocitos
• malacoplaquia


  en infección por proteus

  • más en pacientes inmunosuprimidos
• Carcinoma papilar transicional


  origen en el urotelio

  • hombres 3:1 mujeres entre la 6 y 7 década
  • hematuria indolora, infecciones, puede ser múltiple
  • Factor de riesgo: tabaco y fármacos (ciclofosfamida)
  • Carcinoma papilar sin invasión muscular: amplificación FGFR3, mutaciones de RAS y PI3. Lesión precursora: neoplasia urotelial papilar
  • Carcinoma papilar con invasión a musculo: lesión precursora es CIS plano. Mutación de p53 y Rb
• carcinoma epidermiode


  curso clínico agresivo

  • secundario a irritación crónica
  • esquistosomiasis y cálculos
• adenocarcinoma


  raros, cuadro clínico agresivo

  se asocia a cistitis glandularis, metaplasia intestinal, restos del uraco y extrofia
• Estadiaje TNM de carcinoma vesical


  Tx: no se puede evaluar

  T0: no hay evidencia de tumor primario

  T1: tumor creció desde la capa de células que cubre la vejiga y no invade la muscular

  T2: EL TUMOR INVADE LA CAPA MUSCULAR

  T3: infiltra tejido adiposo perivesical

  T4: metástasis a órganos cercanos
• Síndrome nefrítico

  • Hematuria aguda (eritrocitos y cilindros de eritrocitos)
  • Filtración glomerular reducida
  • proteinuria leve a moderada (<3.5g)
  • HTA
• Síndrome nefrótico

  • Proteinuria aumentada (>3.5g)
  • Hipoalbuminemia
  • Edema intenso
  • Hiperlipidemia y lipiduria
• Azotemia


  incremento en el nitrógeno ureico en la sangre (BUN) y creatinina por la reducción del filtrado glomerular (FG)

  • renal: daño renal
  • prerrenal: por hipoperfusión renal
  • posrenal: secundario a obstrucción renal
• Glomerulonefritis postestreptocócica


  causa más frecuente de síndrome nefrítico en niños

  • causada por inmunocomplejos que contienen antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos
  • proliferación endocapilar difusa (jorobas por inmunocomplejos IgM, IgM con patrón granuloso) + inflamación
  • por Strepto pyogenes (B hemolítico grupo A)
  • ac antiestreptolisina O y antihialuronidasa
  • reducción de C3
• GN rápidamente progresiva


  pérdida rápida de la función renal sin etiología específica

  • hombres de edad media
  • semilunas (por acumulación de fibrina en el epitelio del espacio de Bowman) en el 70% de los glomérulos y presencia de insuficiencia renal rápidamente progresiva
  • Tipo 1: patrón lineal en IF, IgG o C3. Sd de Goodspasture. Ac contra MB
  • Tipo 2: datos de enfermedad por complejos inmunes en patrón granular. Nefritis por complejos inmunes, postinf, lúpica o por IgA
  • Tipo 3: sin cambios visibles en IF. ANCA
• Síndrome de Goodpasteur


  Enfermedad gripal y después desarrolla hematuria

  • Hombres jóvenes
  • Hematuria y hemoptisis
  • IF: depósitos lineales de acticuerpos contra la membrana basal (IgG)
  • progresa a insuficiencia renal aguda en semanas o meses
  • RESPONDE A ESTEROIDES
• Nefropatía membranosa (GN epimembranosa o de Spikes)


  Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular debido al acúmulo de depósitos de inmunoglobulinas en la MBG subepitelial

  • 2da causa de síndrome nefrótico en adultos (inicio insidioso)
  • 15% hematuria e HTA leve
  • curso lento
  • Primaria/idiopática: 75%
  • secundaria: drogas, aines, cáncer de pulmón, colon y melanoma, LES (10-15%), hepatitis, sífilis, tiroiditis
• Nefropatía membranosa


  mediada por inmunocomplejos

  • se deposita IgG (engrosamiento de la pared capilar)que activa el complemento
  • las células epiteliales y mesangiales liberan proteasas y oxidantes
  • se daña la pared capilar y aumenta la pérdida de proteínas
  • tienen espigas que no se tiñeñ de plata
  • Depósitos electrodensos subepiteliales
  • NO RESPONDE BIEN A ESTEROIDES
  • RECURRE EN EL TRANSPLANTE

  
• Nefrosis lipoidea


  causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños de 2-6 años

  • historia de vacunas o infecciones
  • otras causas: respuestas a esteroides/inmunodepresores, asociada a enfermedades alérgicas, predisposición HLA, adultos por linfoma de Hodgkin o aines
• Nefrosis lipoidea (enfermedad de cambios mínimos)


  hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia, lipiduria

  • Proteinuria selectiva: solo ALBUMINURIA
  • 90% responden a esteroides o se resuelven en la pubertad
  • micro: borramiento difuso de los procesos podálicos

  
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

  esclerosis de algunos glomérulos y de estos, sólo una porción del glomérulo

  • principal causa de síndrome nefrótico en adultos
  • más en raza negra
  • recurre en el trasplante
  • EL PEOR PRONÓSTICO ES LA ASOCIADA A VIH
  • primaria: 10-35% niños o adultos (más hispanos)
  • secundaria: vih, heroína, células falciformes, obesidad, ablación renal
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria


  genes asociados a la alteración de los podocitos:

  • NPHS1 (19q23): nefrina, síndrome nefrótico congénito
  • NPHS2 (1q25-31): proteína podocina, síndrome nefrótico resistente a corticoesteroides
  • CD2AP: proteinuria
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

  daño epitelial característico secundario a factores circulantes o alteraciones genéticas

  • glomérulos con colapso segmentario de vasos capilares por colágeno y depósito de lípidos + hialinosis y esclerosis. IF: depósitos de IgM y C3
  • VARIEDAD COLAPSANTE: se asocia a fármacos y a VIH. Tiene mal pronóstico. Micro: microquistes tubulares con retracción y colapso glomerular
  • asintomática o síndrome nefrótico. Proteinuria no selectiva. Nefrótico con componente nefrítico (HTA y hematuria), azotemia
  • Pronóstico: poca respuesta a esteroides
• Glomerulonefritis membranoproliferativa

  • nefrótico con componente nefrítico (hematuria)
  • depósitos subendoteliales (IgG): más en adolescentes y adultos jóvenes
  • primaria: idiopática
  • secundaria: LES, VHB, VHC, endocarditis, VIH, deficiencia de alfa-1 antitripsina
  • no responde a esteroides
  • laboratorio: niveles bajos de C3
• glomerulonefritis membranoproliferativa


  micro: PROLIFERACIÓN ENDOCAPILAR

  • duplicación de la membrana basal: doble contorno o vías del tren

  
• Enfermedad por depósitos densos

  permeación de la MBG por material electrodenso y activación excesiva de la vía alterna del complemento

  • cuadro clínico: niños y adultos jóvenes, C3 muy bajo, Sd nefrótico con componente nefrítico (hematuria), 50% evoluciona a insuficiencia renal
  • laboratorio: disminución muy intensa del C3 (baja síntesis)
  • patogenia: 70% tienen ac circulantes
  • micro: depósitos densos intramembranoso
• enfermedad de Berger IgA (nefropatía por IgA)

  • depósito de IgA en el mesangio
  • secundario a infecciones gastrointestinales o respiratorias
  • niños mayores y adultos jóvenes 10-30 años
  • riesgo de desarrollar GNRP (GN rápidamente progresiva)
  • insuficiencia renal 20 años después
  • hematuria macroscópica de repetición
• enfermedad de Berger IgA

  micro

  • proliferación focal y segmentaria
  • fibrosis secundaria con esclerosis focal y segmentaria secundaria
  • depósitos granulares mesangiales IgA patrón granular
• Glomerulopatía lúpica


  el daño renal es la principal causa de muerte por lupus

  • elevación de ac anti ADN y ac antinucleares (ANA)
  • proliferación endotelial focal y difusa
  • hipercelularidad mesangial, asas de alambre, medialunas epiteliales, infiltración mononuclear y PMN, necrosis fibrinoide y cuerpos hematoxilinicos
• clasificación de la nefropatía lúpica renal

  • clase 1: nefritis mesangial mínima lúpica
  • clase 2: nefritis proliferativa mesangial
  • clase 3: nefritis lúpica focal (menos 50% de glomérulos afectados)
  • clase 4: nefritis lúpica difusa (más del 50% de glomérulos afectados)
  • clase 5: nefritis membranosa lúpica
  • clase 6: nefritis esclerosante avanzada (más del 90% de los glomérulos)
• Secuencia de Potter


  síndrome de anomalías causadas por reducción en la producción de orina intrauterina

  • disminución de orina in útero--> hipoplasia pulmonar (principal causa de muerte)--> fascies de Potter
  • Fascies de Potter: hipertelorismo, orejas grandes con implantación baja, pliegue subocular, nariz plana, retrognatismo, epicanto
• clasificación de Potter

  1. Gigantismo tubular: riñón en esponja medular, riñón poliquístico del RN
  2. Inhibición ampular precoz: displasia renal
  3. Anomalías ampular e intersticial asociadas: riñón poliquístico del adulto
  4. Obstrucción uretral intrauterina: transformación quística renal
• nefropatía poliquística autosómica dominante del adulto

  Potter 3: anomalía ampular e intersticial

  • adultos de 30-35 años
  • múltiples quistes expansivos bilaterales
  • quistes en hígado, aneurismas saculares
  • GENES: PKD1 Y PKD2 (policistina 1 y 2)
  • Recurrencia en familia: 50%
• nefropatía poliquística autosómica dominante del adulto

  macro: riñones grandes hasta 4 kg + quistes grandes con líquido

  cc: dolor abdominal que empeora con el ejercicio, hematuria, masa abdominal palpable, HTA, azoemia

  • 40% fallece por cardiopatia; 20% de infecciones; 15% rotura de aneurisma sacular
• Nefropatía poliquística autosómica recesiva de la infancia


  Potter 1: gigantismo tubular

  • dilatación quística y ectasia de los túbulos colectores renales
  • malformación de la placa ductal hepática--> fibrosis hepática congénita
  • GEN PKHD1 (polycistic kidney and hepatic disease 1) DEL CR 6
• Nefropatía poliquística autosómica recesiva de la infancia

  cc: oligohidramnios desde etapa temprana, hipoplasia pulmonar y muerte al nacer, si sobrevive tiene daño renal y hepático

  • bilateral: riñones grandes con quistes en la corteza
  • canales elongados y dilatados
• nefropatía poliquística del infante y adulto

  elote

  
• riñón en esponja medular

  Tipo 1 de Potter

  • 75% bilateral
  • cc: litiasis/ nefro calcinosis
  • riñones grandes de aspecto esponjoso con dilatación de los túbulos colectores y formación de quistes
  • múltiples quistes pequeños medulares revestidos de epitelio súbico columnar
• displasia renal multiquística


  anomalía en la diferenciación metanéfrica --> persistencia de estructuras inmaduras y organización lobular anormal

  • tipo 2 de Potter
  • enfermedad quística renal heredada más común
  • 30% asociado a trisomía 13
  • bilateral--> insuficiencia renal
  • unilateral--> masa en flanco
• Von Hippel-Lindau


  -Angiomatosis y angiofacomatosis

  • AD
  • Quistes en páncreas y riñón
  • carcinoma renal y hemangioblastoma en retina y SNC
• esclerosis tuberosa


  Síndrome neurocutáneo: AD

  • triada: angiomas, crisis convulsivas, retraso mental
  • quistes en riñ+on, hígado y páncreas