Neurologie

• Dementie


  Een verzamelbegrip voor verschillende klinische syndromen, gekenmerkt door stoornissen in cognitieve functies

  
• Dementie


  • Verworven achteruitgang van de cognitieve functies
  • De cognitieve stoornissen zijn voldoende ernstig, zodat ze interfereren met het dagelijks functioneren

  
• Criteria voor dementie


  • Achteruitgang in cognitieve functies ten opzichte van het oorspronkelijk niveau van functioneren
  • De cognitieve stoornissen interfereren met het dagelijks functioneren
  • De problemen zijn niet verklaarbaar vanuit een delier of een psychiatrische aandoening
  • Er zijn ten minste twee van volgende problemen aanwezig: stoornissen in het opnemen en reproduceren van nieuwe informatie, stoornis in logisch redeneren, handelen in complexe taken, oordeelsvermogen, stoornis van de visueel-spatiële functies, stoornis in de taal, verandering van gedrag, persoonlijkheid

  
• Belangrijke cognitieve functies


  • Geheugen
  • Taal
  • Praxis
  • Gnosis
  • Concentratie/aandacht
  • Probleemoplossend vermogen
• Onderliggende aandoeningen van dementie

  • Ziekte van Alzheimer
  • Vasculaire dementie
  • Lewy body dementie
  • Frontotemporale dementie
  • Normale druk hydrocefalie
  • Parkinson-dementie
  • Ziekte van Creutzfeldt - Jakob

  
• Elke 4 seconden krijgt iemand in de wereld dementie
• Prevalentie van dementie per leeftijd

  • 65-jarigen: 5-10%
  • >90-jarigen: 40%
  • Tussen 60 en 85 jaar: per 5 jaar leeftijdstoename verdubbeling van het aantal mensen met dementie

  
• Meest voorkomende vorm van dementie: ziekte van Alzheimer (70%)

  
• Vroege symptomen van dementie

  • Vergeetachtigheid
  • Gedragsveranderingen
  • Executieve disfuncties (vb. GSM bedienen, planning)
  • Woordvindingsstoornissen
  • Achterdocht
  • Oriëntatieproblemen

  
• In de consultatieruimte: 'head turning sign'
• Ziekte van Alzheimer: continuüm

  Verloop van de ziekte

  
• Hoe wordt een diagnose van dementie gesteld?

  • Anamnese
  • Klinisch onderzoek, en gericht neurologisch onderzoek (inclusief cognitieve screening)
  • Neuropsychologisch onderzoek
  • Beeldvorming van de hersenen
  • Bloedonderzoek
  • Electro-encefalogram(EEG)
  • Lumbale punctie (bepaling biomerkers in cerebrospinaal vocht)

  
• Ziekte van Alzheimer


  • Insidieus begin
  • Initiële en meest uitgesproken symptomen: stoornissen in het episodische geheugen en/of een gestoord leervermogen, taalstoornissen, visuospatiële stoornissen, executieve stoornissen

  
• Pathofysiologie ziekte van Alzheimer

  1. Abnormale afbraak amyloïdprecursorproteïne (APP)

  2. Vorming bèta-amyloïdaggregaten (toxisch, celdood, ontsteking)

  3. Postmortem: seniele plaques, neurofibrillaire tangles, ¯ Choline-acetyltransferase in schors

  
• Vasculaire dementie


  • 10-15% van alle dementies
  • Pathogenese: diffuse veranderingen witte stof (demyelinisatie, aantasting perforerende bloedvaten), 1 infarct kan voldoende zijn, meestal meerdere infarcten

  
• Symptomen vasculaire dementie


  • Wisselend beloop
  • Voorgeschiedenis van beroertes
  • Focale afwijkingen
  • Subcorticale dementie: geheugenstoornissen, traagheid, gebrek initiatief, persoonlijkheidsveranderingen, loopstoornis, mimiekarmoede
  • Ernstig pseudo-bulbair syndroom

  
• Frontotemporale dementie


  • Verandering van persoonlijkheid en gedrag met daarnaast stoornissen in de uitvoerende functies
  • Gedragssymptomen staan in het begin meestal op de voorgrond
  • Apathiesyndroom, ontremd gedrag, stereotiep dwangmatig gedrag
  • Verlies van empathie of emotionele betrokkenheid
  • Taalstoornissen: progressieve niet-vloeiende afasie, semantische dementie

  
• Lewy body dementie


  • Progressieve achteruitgang van cognitieve functies + parkinsonisme
  • REM-slaapgedragsstoornissen
  • Kernsymptomen: fluctuerend niveau van cognitief functioneren, recidiverende visuele hallucinaties, tekenen van parkinsonisme
  • Ondersteunende kenmerken: herhaaldelijk vallen, syncope, tijdelijk bewustzijnsverlies, REM-slaapstoornissen, EEG-afwijkingen, afwijkende DAT-SPECT-scan, overgevoeligheid voor antipsychotica, wanen

  
• Farmacologische behandeling dementie


  • Cholinesteraseremmers (Donepezil, rivastigmine, galantamine)
  • Memantine
  • Neuroleptica
• Niet-farmacologische aanpak bij dementie

  • Cognitief stimulerende activiteiten
  • Fysieke activiteit
  • Sociale interacties
  • Voldoende slaap, goede slaapkwaliteit
  • Persoonlijke hygiëne
  • Veiligheid binnenshuis en buitenshuis
  • Lange termijn planning
  • Financiële planning
  • Communicatie
  • Psychologische ondersteuning

  
• Delier


  Voorbijgaand organisch mentaal syndroom met acuut begin, globale aantasting van de cognitieve functies, verminderd bewustzijn, aandachts- en concentratiestoornissen, verhoogde of verlaagde psychomotorische activiteit, gestoorde slaap-waak cyclus

  
• Oorzaken van delier


  • Predisponerende factoren: hoge leeftijd, hersenbeschadiging, slaapgebrek, sensorische deprivatie, immobilisatie
  • Oorzaken: hersenziekten, algemene aandoeningen, metabole ontregelingen, intoxicaties, onttrekking
• Verschillende soorten dementies


  • Ziekte van Alzheimer
  • Vasculaire dementie
  • Frontotemporale dementie
  • Lewy body dementie

  
• Parkinsonisme


  Syndromen met hypokinesie, bradykinesie en/of akinesie

  
• Parkinson


  • Kernsymptomen: traagheid (bradykinesie), stijfheid (rigiditeit), tremor, houdingsinstabiliteit
  • Definitie: klinische en neuropathologische entiteit, gekenmerkt door motorische symptomen (bradykinesie, rigiditeit, tremor) en niet-motorische symptomen, meestal asymmetrisch begin en levodopa-responsief, aantasting van de dopaminerge nigrostriatale baan

  
• Parkinson is de tweede meest voorkomende neurodegeneratieve hersenziekte
• Epidemiologie Parkinson


  • Leeftijdspecifieke toename van prevalentie: 1-2% bij personen > 65 jaar, 3-4% bij personen > 85 jaar
  • Gemiddelde aanvangsleeftijd: 50 - 60 jaar
  • Vroege aanvangsleeftijd (< 40jaar) bij 5-10% van PD patiënten
  • Man/vrouw ratio: 1.5
• Neuropathologie van Parkinson


  • Depigmentatie van substantia nigra en locus coeruleus
  • Neuronaal verlies, vnl. substantia nigra pars compacta
  • Lewy bodies in overlevende neuronen, immunoreactief voor α-synucleïne
• Neuropathologische entiteit


  Gekenmerkt wordt door motorische symptomen
• Motorische symptomen


  • Bradykinesie
  • Rigiditeit
  • Tremor
• Ziekte van Parkinson


  • Meestal asymmetrisch begin en levodopa-responsief
  • Geen aanwijzingen voor een andere verklaring van parkinsonisme
  • Aantasting van de dopaminerge nigrostriatale baan
• Epidemiologie


  • Tweede meest voorkomende neurodegeneratieve hersenziekte
  • Leeftijdspecifieke toename van prevalentie
  • Gemiddelde aanvangsleeftijd: 50 – 60 jaar
  • Vroege aanvangsleeftijd (< 40jaar) bij 5-10% van PD patiënten
  • Man/vrouw ratio: 1.5
• Neuropathologie van PD


  • Depigmentatie van substantia nigra en locus coeruleus
  • Neuronaal verlies, vnl. substantia nigra pars compacta
  • Lewy bodies in overlevende neuronen, immunoreactief voor α-synucleïne
• Basale ganglia: motorische loop


  1. Direct: striatum à GPi à thalamus à cortex

  2. Indirect: striatum à GPe à STN à GPi à thalamus à cortex
• Klinische verschijnselen van ziekte van Parkinson

  • Rusttremor
  • Bradykinesie
  • Rigiditeit
  • Posturale stoornissen
  • Gang- & stoornissen
  • Dystonie
  • Spraak
  • Slikfunctie

  
• Anamnese


  • Bevingen
  • Knopjes vastmaken, tandpoetsen, scheren
  • Onhandigheid
  • Aankleden, wassen
  • Micrografie
  • Hypomimie (maskergelaat)
  • Verminderd oogknipperen
  • Verminderd armzwaaien (armswing)
  • Moeilijk omdraaien in bed
• Niet-motorische symptomen bij PD

  • Autonome stoornissen
  • Slaap- en waakstoornissen
  • Neuropsychiatrische stoornissen
  • Cognitieve stoornissen
  • Sensorische stoornissen
• Diagnose


  • Klinische diagnose, anamnese en klinisch onderzoek
  • Relevante differentiaal diagnose
  • Technische onderzoeken: MRI, DAT-scan
  • Klinische opvolging + evaluatie respons op dopaminerge therapie
  • Definitieve diagnose = post-mortem neuropathologie
• DAT scan


  Radioactief gelabeld, bindt op presynaptische dopamine transporter
• Behandeling van ziekte van Parkinson

  • Patiënteneducatie
  • Medicamenteuze therapie
  • Paramedische behandelingen