Bloed 1

• de celcyclus heet erytropoëse
• de synthese van een heemgroep gebeurt voor een deel in het mitochondrium. hier wordt glycine, succinyl-CoA en delta-ALA een porfirine ring gemaakt. hier kan later een heemgroep mee gamaakt worden.
• Het ijzeratoom in de porfirine ringen kunnen 6 bindingen aan gaan. hierdoor kan na de binding met hemoglobine nog 1 binding gebruikt worden voor zuurstof.
• hemoglobine is opgebouwd uit 4 groepen myoglobine met elk 1 heemgroep
• bloed wordt onstolbaar gemaakt door EDTA. dit is ethyleendiamine tetra acetaat. voor de plasmastolling wordt natriumcitraat gebruikt
• het plasma bevat eiwitten die nodig zijn:

  • stollingsfactoren
  • immunoglobulinen
• rode bloedcellen noemen we erytrocyten.
• witte bloedcellen noemen we leukocyten.
• er zijn twee hoofd soorten witte bloedcellen:

  • fagocyten
  • immunocyten
• er zijn verschillende fagocyten

  • granulocyten
  • monocyten
• de verschillende granulocyten zijn:

  • neutrofielen
  • basofielen
  • eosinofielen
• trombocyten worden in het beenmerg gemaakt door megakaryocyten. hoe ouder hoe minder actief de trombocyten worden.
• het mechanisme van hemostase:

  • beschadigd bloedvat
  • collageen op beschadigd bloedvat
  • VWF hierop (rolt uit)
  • bloedplaatje bind hier aan door GpIb
  • nieuw bloedplaatje zal aankomen en plakt aan eerste bloedplaatje door fibrinogeen of/en VWF.
• het binden van een bloedplaatje aan VWF gebeurt door de GdIb receptoren op de trombocyten. dit proces heet adhesie
• de VWF heeft een paar functies:

  • binding met collageen
  • binding met trombocyten (adhesie en aggregatie)
  • binding met stollingsfactor 8
• wanneer het bloed in aanmerking komt met een vreemd voorwerp zal factor XII geactiveerd worden en de intrinsieke pathway starten
• wanneer er weefselschade is in het lichaam zal tissue factor geactiveerd worden. hierdoor zal de extrinsieke pathway geactiveerd worden.
• de activatie van fibrinevorming door tissue factor noemen we de initiatiefase
• de activatie van de intrinsieke pathway door de feedbackloop van trombine noemen we de propagatiefase. (dit gebeurt om te zorgen voor genoeg fibrine ook wanneer TF uitgeput is).
• factor XIII zal samen met calcium zorgen voor cross linking tussen fibrine monomeren.
• fibrinolyse gebeurt door plasmine. de inactieve vorm hiervan heet plasminogeen.
• plasminogeen wordt plasmine (geactiveerd) door tPA (en uPA). plasmine wordt geinhibeerd door PAI.
• het gecontroleerd houden van de stolling gebeurt door natuurlijke anticoagulantia. dit zijn antritrombine en proteïne C en S.
• Proteïne C en S zullen alle co-enzyemen remmen. (factor V en XIII)
• antitrombine zal alle enzymen remmen.
• Voor de aanmaak van proteïne C en S in de lever is vitamine K nodig
• Bij trombose in de arteriën zal de trombose aan de wanden gaan zitten door de hoge druk. hierbij krijg je ook atherosclerose. bij veneuze trombose zal de trombose in het midden zitten en het ledemaat opzwellen.
• trombose kan 3 oorzaken hebben:

  • endotheel schade (roken, hypertensie, enz)
  • hypercoagulabiliteit (factor V leiden, proteïne C en S deficiëntie, kanker, enz)
  • stasis (immobiliteit, polycythaemia)
• vitamine K is nodig voor verschillende factoren bij de stolling. pasgeboren kinderen hebben een tekort aan vitamine K en kunnen dus makkelijk bloeden.
• Er zijn twee belangrijke testen voor de stolling in het labo.

  • APTT
  • PT
• APTT meet de tijd in seconden voor de intrinsieke pathway.
• PT meet de extrinsieke pathway. In seconden is het hoe lager hoe beter en in % is het hoe hoger hoe beter.
• PT kan uitgedrukt worden in seconden, procenten en INR. dit laatste is de internationale normale waarde. 1 is normaal en lager is beter.
• factor V lijden is de meest voorkomende oorzaak van trombose. dit combineert slecht met de pil van de vrouw.
• en onderzoek om de neiging tot trombose te onderzoeken en stollingsafwijkingen te ontdekken is trombofilie.
• een van de oorzaken van trombose is een protrombine mutatie. dit is nummer 2 van de trombose oorzaken.
• bij een factor XIII deficiëntie heb je hemofilie A.
• Bij een factor IX deficiëntie heb je hemofilie B
• VWF en factor XIII zijn stress gevoelige factoren. bij inspanning of stress heb je dus verhoogde concentratie.
• Hemofilie wordt X chromosomaal overgeërfd.