H 24 tumoren

• Bottumoren


  Primaire tumoren die ontstaan in nauwe relatie tot het skelet

  
• Botsarcoom


  Kwaadaardige primaire bottumoren
• Er worden 168 verschillende vormen van bot- en wekedelentumoren onderscheiden
• Kanker is de belangrijkste doodsoorzaak in Nederland, met meer dan 100.000 nieuwe gevallen per jaar, waarvan ongeveer 1000 tumoren van het bewegingsapparaat zijn
• Jaarlijks wordt bij ongeveer 180 adolescenten botsarcoom vastgesteld en bij meer dan 800 patiënten wekedelensarcoom
• Bij oudere patiënten is de kans op een bot- of wekedelensarcoom als metastase groot
• Anamnese

  Symptomen van bot- en wekedelentumoren zijn vaak niet-specifiek

  
• Symptomen van kwaadaardige bottumoren


  • Chronische, zeurende pijn, vooral 's nachts en/of in rust
  • Pijn treedt vaak niet op bij belasting van het bot, maar juist 's nachts in rust
• Pathologische fractuur

  Een 'spontane' fractuur die optreedt na een licht trauma vanwege verzwakt bot door een tumor, vooral de cortex

  
• Lichamelijk onderzoek

  • Bottumoren voelen vast tot hard aan en kunnen drukpijnlijk zijn, terwijl wekedelentumoren zacht tot vast aanvoelen en zelden drukpijnlijk zijn
  • Een wekedelentumor met een diameter van meer dan 5 cm en/of die onder de fascie ligt, heeft een hoger risico om maligne te zijn en moet verder worden onderzocht
  • De relatie van de tumor met de huid of de fascie moet worden nagegaan, omdat een tumor die vastzit aan huid of fascie een grotere kans heeft om maligne te zijn

  
• Radiologische kenmerken van osteosarcoom

  • Vlekkige osteolyse en gebieden van osteosclerose door tumorbot, samen met plaatselijke cortexdestructie en een lamellair-periostale reactie, grote driehoek van Codman en groei buiten het periost

  
• Voorkeurslocaties van verschillende benigne en maligne bottumoren

  • Adamantinoom
  • Osteoïd osteoom
  • Chondromyxoïd fibroom
  • Osteosarcoom
  • Enchondroom, chondrosarcoom
  • Chondroblastoom
  • Ewing-sarcoom, lymfoom, myeloom
  • Fibreuze dysplasie
  • Fibrosarcoom
  • Fibreus corticaal defect
  • Botcyste
  • Osteochondroom
  • Aneurysmatische botcyste, reusceltumor

  
• Diagnostiek

  • Röntgenfoto's zijn cruciaal voor radiologische analyse
  • MRI met intraveneus contrast is essentieel voor het afbeelden van intra- en extraossale tumoruitbreiding
  • CT-scans kunnen nuttig zijn bij verdenking op pathologische fracturen of botvervormingen
  • PET/CT-scans worden gebruikt voor therapieresponsvoorspelling en metastasedetectie bij sarcomen
  • Tumormateriaal wordt verkregen via open biopsie of naaldbiopsie
  • Definitieve diagnose vereist klinisch, radiologisch en pathologisch onderzoek

  
• Bij sommige tumoren is behandeling mogelijk zonder biopsie op basis van klinische en radiologische bevindingen
• Bot- en wekedelensarcomen moeten altijd worden besproken in een multidisciplinair overleg
• Aandachtspunten bij bottumoren

  • Aanhoudende pijn in rust of 's nachts (bottumor)
  • Pijnloze lokale zwelling (wekedelentumor)
  • Pijnlijke scoliose en/of kyfose op kinderjaren stelt de uitsluiting van een tumor als oorzaak uit
  • De meeste maligne tumoren zaaien uit naar de longen

  
• Therapie benigne bottumoren

  1. Vaak geen behandeling, tenzij symptomen of risico op pathologische fractuur

  2. Minimaal invasieve behandelingen zoals percutane injectie of radiofrequency ablatie
• Therapie agressieve benigne bottumoren

  Curettage gevolgd door fenol, cryochirurgie, frezen, botcement
• Therapie botsarcomen

  Combinatie van chemotherapie en chirurgie, gevolgd door radiotherapie
• Chirurgische opties


  • Amputatie of ledemaatsparende operaties, met verschillende benaderingen zoals curettage, marginale, ruime en radicale resecties
• Vóór de introductie van chemotherapie was amputatie standaard voor botsarcomen, met minder dan 25% overleving na 5 jaar
• Met gecombineerde chemotherapie is de overleving verbeterd tot 66% na 5 jaar, waardoor ledemaatsparende chirurgie vaker mogelijk is, zelfs bij hooggradig kwaadaardige bottumoren
• Chirurgische behandeling


  • Een goede biopsie is essentieel, omdat een verkeerde biopsie de chirurgische behandeling kan beperken
  • Bij marginale excisie kan aanvullende behandeling zoals radiotherapie en/of chemotherapie nodig zijn
  • Curettage laat opzettelijk tumorweefsel achter, maar kan effectief zijn bij benigne afwijkingen, vooral met lokale adjuvante therapie
  • Cryochirurgie en fenolapplicatie verminderen de kans op recidief
• Chirurgie bij skeletmetastasen

  Vermindert pijn en biedt stabiliteit
• Curettage

  Marginale, ruime en radicale resecties, afhankelijk van de tumor

  
• Een goede biopsie blijft essentieel, omdat een verkeerde biopsie de chirurgische behandeling kan beperken
• Bij marginale excisie

  Kan aanvullende behandeling zoals radiotherapie en/of chemotherapie nodig zijn
• Bij marginale excisie

  Kan tumorweefsel achterblijven

  
• Curettage laat opzettelijk tumorweefsel achter, maar kan effectief zijn bij benigne afwijkingen, vooral met lokale adjuvante therapie
• Cryochirurgie en fenolapplicatie verminderen de kans op recidief
• Chirurgie bij skeletmetastasen vermindert pijn en biedt stabiliteit, soms met botcement/osteosynthese of endoprosthesis

  
• Conservatieve behandeling kan nodig zijn bij pijnlijke wervel metastasen
• Osteoom

  Een uit rijp bot opgebouwde corticalisverdikking die overal in het skelet kan voorkomen

  
• Osteoïd osteoom

  Een kleine, nachtpijnlijke laesie, ook wel een 'nidus' genoemd, die ongeveer 10% van alle benigne bottumoren uitmaakt

  
• De grootte van de nidus is gemiddeld 5 mm en mag niet meer dan 1,5 cm zijn
• De behandeling omvat chirurgische verwijdering of CT-geleide RFA
• Osteoblastoom

  Een vaatrijke tumor met voorkeur voor de wervelkolom en onderste extremiteit

  
• Behandeling omvat excisie of curettage, soms met lokale adjuvante therapie om recidief te voorkomen
• Preoperatieve embolisatie kan bloedverlies verminderen bij behandeling in de wervelkolom
• Chondroblastoom


  Veroorzaakt pijn bij jongeren van 10-30 jaar