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HEMATO
chapitre 3
llc
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mingi
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Qu'est-ce que la
leucémie lymphoïde chronique
(LLC)?
C'est une
hémopathie maligne
chronique caractérisée par une prolifération lymphoïde B
monoclonale
.
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Quels types de
lymphocytes
sont responsables de la
LLC
?
Des petits lymphocytes matures, immunologiquement incompétents.
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À quel groupe appartient la
LLC
?
Aux
syndromes lymphoprolifératifs chroniques B
(SLP).
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Quelle est la nature de l'évolution de la
LLC
?
Elle évolue de manière
chronique
et reste
incurable
, mais progresse lentement pour la
majorité
des patients.
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Quelle proportion des cancers représente la
LLC
?
1%
des cas de cancers.
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Quel est l'âge médian du diagnostic de la
LLC
?
72 ans
.
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Quelle est la
prédominance
de sexe observée dans la
LLC
?
Prédominance
masculine
avec un sexe
ratio
de
2H/1F
.
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Quelle est l'incidence de la
LLC
en
Algérie
?
0,77
pour
100000
habitants.
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Quelle est
l'étiologie
de la
LLC
?
L'étiologie est inconnue, mais des cas
familiaux
ont été décrits.
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Quels sont les types de proliférations
lymphoïdes B
mentionnés?
Leucémie lymphoïde chronique classique
Leucémie prolymphocytaire B
Forme leucémique des lymphomes folliculaires
Forme leucémique des lymphomes du manteau
Leucémie à tricholeucocytes
Lymphome splénique à lymphocytes villeux
Macroglobulinémie de
Waldenström
Leucémie à
plasmocytes
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Quels sont les types de proliférations
lymphoïdes T
mentionnés?
Leucémie
/
lymphome T de l'adulte
Leucémie prolymphocytaire T
Lymphocytose à
LGL
Syndrome de
Sézary
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Quel est le point de départ de la physiopathologie de la
LLC
?
Le point de départ est
médullaire
, sans blocage de maturation.
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Quelle est la cause de la survie anormalement prolongée des lymphocytes dans la
LLC
?
Elle est due à un défaut
d'apoptose
.
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Quelles sont les manifestations fréquentes associées à la
LLC
?
Hypogammaglobulinémie
fréquente.
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Quelles sont les circonstances de découverte de la
LLC
?
Fortuite (
50%
des cas) ou lors d'un
hémogramme
systématique
Signes généraux :
asthénie
Syndrome tumoral :
adénopathies
généralisées,
splénomégalie
,
hypertrophie amygdalienne
Syndrome d'insuffisance médullaire :
anémie
et/ou
thrombopénie
Découverte au décours d'une complication
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Quels sont les signes cliniques du
syndrome tumoral
dans la LLC?
Adénopathies
généralisées, multiples, indolores, mobiles
Splénomégalie
Hypertrophie amygdalienne rare
Infiltration
asymptomatique dans divers tissus
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Quels sont les signes cliniques du
syndrome d'insuffisance médullaire
?
Syndrome
anémique
Syndrome
hémorragique
Syndrome
infectieux
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Quelle est la
fréquence
des
adénopathies médiastinales
dans la
LLC
?
Habituellement révélées par imagerie.
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Quel est le rôle de
l'hémogramme
dans le diagnostic de la LLC?
Il montre une
hyperleucocytose
et une
hyperlymphocytose
persistante.
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Quelles anomalies peuvent être observées dans l'hémogramme des patients atteints de
LLC
?
Hyperleucocytose
,
hyperlymphocytose
,
anémie
NC/NC,
thrombopénie
.
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Que décrit le
frottis sanguin
dans la LLC?
Petits
lymphocytes
matures avec noyau régulier et ombres de
Gumprecht
.
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Quel est l'objectif de la
cytométrie en flux
dans le diagnostic de la
LLC
?
Caractériser les antigènes membranaires et intracellulaires des
lymphocytes malins
.
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Quel
score
de
Matutes
confirme le diagnostic de LLC?
Un score de 4/5 ou
5/5
.
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Que signifie un score de
Matutes
inférieur à 3?
Il doit écarter le diagnostic de
LLC
.
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Quel est l'intérêt du
myélogramme
dans le diagnostic de la
LLC
?
Il identifie le mécanisme des
cytopénies
mal expliquées.
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Quelle est la signification d'une
infiltration diffuse
dans le
myélogramme
?
C'est un facteur de
mauvais pronostic
.
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Quel est l'objectif de
l'exploration ganglionnaire
dans la
LLC
?
Évaluer la morphologie des cellules
lymphocytaires
.
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Quelles
anomalies cytogénétiques
sont d'importance majeure dans la LLC?
Délétion
13q
,
trisomie
12
,
délétion
11q
et délétion
17p
.
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Quels sont les
facteurs pronostiques
dans la classification de
Binet
?
Temps de doublement des lymphocytes <
12 mois
= mauvais pronostic
Bêta-2 microglobuline
> normale = mauvais pronostic
Classification de Binet :
stade C
Anomalies cytogénétiques et biologie moléculaire
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Quels examens spécialisés ont un intérêt pronostic dans la LLC?
Caryotype
et cytogénétique moléculaire (
FISH
)
Statut mutationnel des gènes des chaînes
d'Ig VH
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Quelle est l'importance de la
délétion 13q
dans la
LLC
?
Elle est associée à un bon pronostic.
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Quelle
délétion
est un marqueur de mauvais pronostic dans la
LLC
?
La délétion
17p
.
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Quel est le rôle de la
biologie moléculaire
dans la LLC?
Elle évalue le statut
mutationnel
des gènes des chaînes
d'Ig VH
.
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Qu'est-ce que
la splénomégalie
?
Une augmentation de la taille de
la rate
.
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Quel est le
seuil
de
l'hyperleucocytose
avec
hyperlymphocytose
persistante?
Plus de
5 G/L
.
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Que signifie
FSP
dans le contexte de
l'hyperleucocytose
?
Petites lymphocytes matures avec ombres de
Gumbrecht
.
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Quel score de
Matutes
indique une classification CMF?
Un score de Matutes
≥
4/5
.
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Quelles sont les classifications importantes pour le pronostic de la
LLC
?
Classification de
Binet
: grand intérêt pronostic.
Classification
RAI
: évaluation des facteurs pronostiques.
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Quel est le pronostic si le temps de doublement des
lymphocytes
est inférieur à 12
mois
?
C'est un
mauvais
pronostic.
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Que signifie une
bêta-2 microglobuline
supérieure
à la normale?
C'est un mauvais pronostic.
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