CASOS CLINICOS

• CAPÍTULO 11 SISTEMA DIGESTIVO: PARTE II
• Estenosis pilórica hipertrófica


  Engrosamiento muscular notable del píloro (de la capa muscular circular principalmente)
• Factores de riesgo de estenosis pilórica hipertrófica

  • Sexo (más frecuente en niños)
  • Raza (más común en personas blancas con ascendencia del norte de Europa, menos común en afroamericanos y poco frecuente en asiáticos)
  • Nacimiento prematuro
  • Antecedentes familiares
  • Fumar durante el embarazo
  • Administración de antibióticos en las primeras etapas de vida
  • Lactancia artificial
• Síntomas de estenosis pilórica hipertrófica

  • Vómitos después de la alimentación
  • Hambre constante
  • Contracciones estomacales
  • Deshidratación
  • Cambios en las deposiciones
  • Problemas de peso
• Tratamiento de estenosis pilórica hipertrófica

  1. Reemplazo de líquidos si hay deshidratación o desequilibrio de electrolitos

  2. Piloromiotomía (cirugía que corta la capa externa del músculo pilórico ensanchado)
• Estenosis duodenal


  Obstrucción incompleta de la luz intestinal con un pequeño orificio en un diafragma o membrana, impidiendo que el contenido del estómago pase al intestino
• Síntomas de estenosis duodenal

  • Inflamación de la parte superior del abdomen
  • Vómito temprano en grandes cantidades y que puede ser verdoso
  • Vómito continuo
  • No tener deposiciones después de las primeras heces del meconio

  
• Tratamiento de estenosis duodenal

  1. Colocación de sonda para descomprimir el estómago

  2. Corrección de deshidratación y desequilibrios electrolíticos

  3. Cirugía para corregir la obstrucción duodenal
• Páncreas anular


  Anillo de tejido que da vuelta alrededor de la segunda porción del duodeno

  
• El páncreas anular se da con mayor frecuencia en niños con Síndrome de Down
• Tratamiento de páncreas anular

  Anastomosis término-terminal con colocación de sonda de alimentación precoz y sonda gástrica
• Atresia biliar


  Ausencia de una abertura normal de los conductos biliares principales, puede deberse al fallo del proceso de remodelación en el hilio hepático
• Posibles causas de atresia biliar


  • Infección viral después del nacimiento
  • Exposición a sustancias tóxicas
  • Factores genéticos múltiples
  • Lesión perinatal
  • Algunos medicamentos como carbamazepina
• Síntomas de atresia biliar

  • Ictericia
  • Orina oscura
  • Deposiciones acólicas
  • Hepatoesplenomegalia
  • Crecimiento deficiente
  • Prurito
  • Irritabilidad
  • Ascitis
  • Hemorragia digestiva alta
• Tratamiento de atresia biliar


  1. Exploración quirúrgica con colangiografía intraoperatoria

  2. Hepatoportoenterostomía (procedimiento de Kasai)

  3. Antibióticos profilácticos

  4. Medicamentos que aumentan la producción de bilis

  5. Terapia nutricional con vitaminas liposolubles
• zarse en los primeros 1-2 meses de vida. Después de este período, el pronóstico a corto plazo empeora significativamente
• Después de la operación, muchos pacientes tienen problemas crónicos de importancia, como colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso del crecimiento
• Tratamiento


  1. Antibióticos profilácticos (p. ej., trimetoprima/sulfametoxazol [TMP/SMX]) se prescriben con frecuencia durante un año después de la operación

  2. Medicamentos que aumentan la producción de bilis (agentes coleréticos), como el ursodiol, aproximadamente 10 mg/kg por vía oral 3 veces al día, se usan con frecuencia después de la operación

  3. Terapia nutricional que incluye vitaminas liposolubles suplementarias es muy importante para garantizar una ingesta adecuada con el fin de mejorar el crecimiento
• Aun con tratamiento óptimo, la mayoría de los lactantes evolucionan a una cirrosis y requieren trasplante hepático
• Los lactantes que no pueden someterse a una portoenterostomía con frecuencia requieren un trasplante de hígado entre el año y los 2 años
• Atresia Duodenal


  Embriopatía del intestino craneal que conduce a la ausencia total del lumen duodenal

  
• Atresia Duodenal


  • Es una patología congénita infrecuente (por herencia Autosómico Recesivo)
  • Es el resultado de una falla en la recanalización del duodeno y se puede encontrar asociada a cromosomopatías como el Síndrome Down en el 30% de los casos
  • Tiene una incidencia de entre 1 a 2.25 casos por cada 10000 nacidos vivos, con igual incidencia en ambos sexos
• Embriología de Atresia Duodenal


  1. Es el resultado de una falla en la recanalización del duodeno, alrededor de las 11 semanas de gestación

  2. Se ha encontrado que esta alteración tiene una relación directa con prematurez, bajo peso al nacer y polihidramnios
• El origen de la AD se ha intentado explicar por la disrupción de los eventos de obliteración y recanalización de la luz del intestino primitivo embrionario o bien, por accidentes vasculares mesentéricos ocurridos durante la gestación y gatillados por vólvulo e invaginación intestinal entre otros
• Tratamiento Atresia Duodenal


  1. El tratamiento definitivo es la cirugía

  2. Si la cirugía se retrasara, se debe realizar un enema de contraste para confirmar que el signo de doble burbuja no se debe a malrotación

  3. Una vez que se sospecha el diagnóstico, los lactantes no deben recibir aporte oral y debe colocarse una sonda nasogástrica para descomprimir el estómago
• Duplicación intestinal


  Anomalía congénita del tubo digestivo, que puede darse a lo largo del mismo (desde la base de la lengua hasta el recto)
• Duplicación intestinal


  • Es una enfermedad bastante rara, cuya frecuencia es del 0,2% en niños, prevaleciendo más en varones (60-80% de casos)
  • Casi todas las duplicaciones se deben a la ausencia de recanalización normal del intestino con la consiguiente formación de dos luces
  • La duplicación contiene a menudo mucosa gástrica ectópica lo que puede dar lugar a ulceración péptica local y hemorragia gastrointestinal
• Tratamiento Duplicación intestinal


  Al detectarse la porción duplicada, el tratamiento correspondiente es de carácter quirúrgico, el cual consiste en la remoción completa de la zona duplicada
• Malrotación intestinal


  Anomalía congénita más común del intestino delgado, donde el intestino primitivo sale de la cavidad abdominal y al regresar, el intestino grueso presenta una rotación incompleta, en la que el ciego queda localizado en otro lugar
• Tratamiento Malrotación intestinal


  1. Una vez diagnosticado el paciente sintomático debe programarse para cirugía lo más pronto posible, pues es potencial riesgo de vólvulos en el intestino

  2. Se realiza un procedimiento de Ladd y apendicectomía profiláctica

  3. En caso de malrotación intestinal complicada con vólvulos, se realiza devolvulación en sentido contrario a las agujas del reloj, se valora la integridad intestinal y de acuerdo a los hallazgos se realiza o no una resección intestinal

  4. Finalmente se realiza el procedimiento de Ladd: fijación del ciego en cuadrante superior izquierdo y el duodeno en el lado derecho del abdomen
• Divertículo de Meckel


  Anomalía congénita gastrointestinal de mayor frecuencia en la población (2-3%) que se produce como una obliteración incompleta del conducto onfalomesentérico
• Tratamiento Divertículo de Meckel


  Usualmente, se emplea una resección quirúrgica del divertículo, pero esta decisión será tomada teniendo en cuenta aspectos como: diagnóstico, si fue un hallazgo incidental o si se detectó gracias al cuadro sintomático
• Persistencia de conducto onfalomesenterico

  Anomalía relacionada a la falta de involución del conducto onfalomesentérico, que comunica al saco vitelino con el intestino medio y generalmente desaparece entre la quinta y la novena semanas de vida intrauterina
• Las anomalías relacionadas a la falta de involución del conducto onfalomesentérico se presentan en un 2 % de la población
• Formas de presentación de anomalías por falta de involución del conducto onfalomesentérico


  • Conducto onfalomesentérico totalmente permeable, formando una fístula entero-umbilical
  • Conducto parcialmente permeable, donde se distinguen según el sector permeable: el seno umbilical (porción periférica), el quiste vitelino(porción intermedia) y el divertículo de Meckel (porción entérica)
  • Remanente mucoso a nivel umbilical o pólipo
• Anomalías congénitas asociadas con atresia anal


  • Anomalías vertebrales
  • Malformaciones cardíacas
  • Fístula traqueoesofágica
  • Atresia esofágica
  • Anomalías renales
  • Aplasia radial
  • Anomalías de los miembros

  
• Tipos de atresia anal

  • Congénitas
  • Adquiridas
• Atresia anal congénita


  Más usual en países occidentales, de origen poco definido, por alteración en la embriogénesis del tabique urorectal
• Atresia anal adquirida


  Más frecuente en países asiáticos, relacionada con procesos inflamatorios, malos hábitos alimenticios, pobreza y normas sanitarias deficientes
• Localización de la fístula

  Fístula por encima de la línea dentada sugiere origen congénito, abertura en cripta anal sugiere origen adquirido